[科普中国]-外阴血管外皮细胞瘤

外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖，可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。表现为外阴缓慢生长的不规则肿物，无痛。肿块位置较浅表，质软。

病因外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼外膜细胞。

临床表现常常表现为外阴缓慢生长的不规则肿物，无痛。肿块位置较浅表，质软。

检查1.肿瘤标记物检查、细胞遗传学检查。

2.组织病理学检查、免疫组化检测。

诊断根据临床表现及实验室免疫学检查、组织病理的辅助检查可以诊断。

鉴别诊断良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难，通过组织病理学及电镜、免疫组化等检查可与外阴其他肉瘤鉴别。

治疗外阴血管外皮瘤的治疗关键是早期诊断、早期治疗。

1.手术治疗在发生转移前行外阴局部病灶广泛切除术或根治性外阴切除术。

2.为提高患者生存率，术后再辅以化疗有较好疗效。可选用放线菌素D（更生霉素）环磷酰胺和甲氨蝶呤联合化疗。

3.术后可辅助放疗，但疗效不肯定。

预后预后与肿瘤大小有关。转移大多出现较晚。

预防定期体检，早期防治可提高生存率，注意随访。