[科普中国]-外阴黑棘皮病

外阴黑棘皮病是黑棘皮病累及外阴的表现，好发于外阴皱褶部位，是以外阴皮肤色素沉着、乳头瘤样增生、角化过度、对称分布为特征的少见外阴皮肤病。外阴黑棘皮病往往为全身或身体各部位黑棘皮病的一部分。主要为腹股沟、大腿内上方、阴阜、大阴唇处色素斑及天鹅绒状增厚，可伴多发性皮赘。一般无不适，恶性黑棘皮病患者可有瘙痒。

病因黑棘皮病发病原因尚未清楚，不同型别的原因可能不同。可能是由一种细胞水平的增强刺激因子作用于角质形成细胞及成纤维细胞的受体所致。肿瘤产物可能是恶性黑棘皮病的病因，而胰岛素抵抗被认为是多数无恶性肿瘤的黑棘皮病病人的病因，有些黑棘皮病病人有胰岛素受体抗体，说明黑棘皮病与多种自身免疫性现象和特征有关。

临床表现主要为腹股沟、大腿内上方、阴阜、大阴唇处色素斑及天鹅绒状增厚，可伴多发性皮赘。一般无不适，恶性黑棘皮病患者可有瘙痒。皮肤最早出现色素沉着、干燥和粗糙，然后皮损渐渐增厚，皮纹加深，表面出现密集成片的细小乳头状增生物或呈天鹅绒样，色素沉着亦渐加深，为灰褐色或棕黑色或黑色。严重者皮肤粗厚，表面有乳头状或疣状结节，可伴有其他部位的皮损，多见于颈侧、项部、腋下、乳头及乳晕、脐部以及肘、膝屈侧掌跖角化增厚，头皮增厚有乳头瘤状物及脱发。睑及球结膜失去光泽，或有乳头状增生，因乳头增生可阻塞泪管而引起溢泪，眼睑肥厚亦可阻塞睑板腺孔。口腔黏膜及舌亦可增厚和乳头瘤样增生。但一般无色素沉着，指甲变脆有条状嵴亦可增厚，白甲等。黑棘皮病可分为8型，但其基本皮肤损害相似，只是严重度、分布范围、有无合并症及恶性肿瘤有区别，进展及预后因各型而异。

检查血液生化检测、胰岛细胞功能检查、性激素水平检查、组织病理检查可协助分型和诊断。

诊断根据本病皮肤有特征性天鹅绒样增厚，色素沉着等表现，结合身体其他部分的黑棘皮病的皮损，容易诊断。组织病理学检查可以确诊。

鉴别诊断外阴黑棘皮病需与女阴毛囊角化病鉴别。

毛囊角化病基本损害为毛囊性丘疹，在腋下、腹股沟等皱褶处融合成增殖性片状损害，有渗出及恶臭，组织病理检查显示有角化不良、圆体、谷粒细胞、有基底层上裂隙等，可与黑棘皮病相鉴别。重要的是要将恶性黑棘皮病和其他型黑棘皮病鉴别，可根据恶性黑棘皮病皮损的特点寻找内脏恶性肿瘤，以便早期治疗。

并发症严重者阴道黏膜偶尔可并发无色素的乳头瘤样损害或色素斑。

治疗1.去因治疗

若疑为恶性黑棘皮病应及早检查，尽早切除恶性肿瘤；肥胖性黑棘皮病通过节食、纠正肥胖，皮损可自然缓解；症状性黑棘皮病应积极治疗其他病症如治疗高胰岛素血症和雄激素过多症等；药物性者停用致病药物后皮疹会消退。

2.对症治疗

补充鱼油可改善本病，局部可外用维A酸制剂亦有一定效果。局部外用中等浓度角质溶解剂，如10%硫黄煤焦油软膏。

3.如怀疑为恶性黑棘皮病

应及早做必要检查，一旦发现应尽早切除，皮损可消退。

预后中年以后发病者约有50%合并癌肿。

预防调节饮食结构，适当减轻体重；积极治疗内科疾病；药物所致的应去除致病药物；做好随访。