[科普中国]-先天性耳前耳瘘

先天性耳前耳瘘又称耳孔，指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。最常见于耳轮上区或其前部，本病部分为常染色体显性遗传。患者可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体，其中包括细胞碎屑。

病因部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性，同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。

临床表现位于耳轮上部或其前方的小孔，可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体，其中包括细胞碎屑。若有继发感染，可致耳前淋巴结化脓并肿大，也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见，可从外耳道延伸至下颌角下的颈部。

诊断根据家族史和临床表现，可予以诊断。

治疗如合并炎症，即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2～3cm，必须彻底切除。

预后感染后发作性排脓可一直延续至中年，偶可伴有复发性中耳炎。