[科普中国]-小儿后颅窝室管膜瘤

室管膜瘤，儿童组发病较成人高，其发生于脑室的室管膜细胞，好发于后颅窝，室管膜瘤和室管膜母细胞瘤的发病率在儿童后颅凹肿瘤中仅次于髓母细胞瘤和小脑星形细胞瘤而居第3位，每年的发病率为2.19～3.5/100万儿童，占小儿颅内肿瘤的6.3%～12%，占儿童中枢神经系统原发性肿瘤的5%～10%，占儿童后颅凹肿瘤的18.8%。发病的高峰年龄为4～12岁（75.1%），约60% 5岁以下儿童多见。多数学者报道男性多于女性。瘤体多位于四脑室内，少数在脑室旁组织内，呈缓慢、浸润性生长。

病因神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞（即胶质细胞）形成称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞即神经元形成。由于从病原学和形态学上现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤也包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。

室管膜瘤来源于原始室管膜上皮，故多发生在脑室系统。第四脑室是最常见的好发部位，可向背侧生长侵犯小脑半球及蚓部；向上可经扩大的导水管突入三脑室的后部；向下经枕大孔突入椎管压迫颈髓；或经四脑室外侧孔（luschka孔）长入脑桥小脑角与后组脑神经粘连。肿瘤常呈粉红色结节状，脑室内生长部分往往边界清楚，但基底处或脑内生长部分却呈浸润性，肿瘤质地较硬，瘤细胞也常脱落于蛛网膜下腔内形成播散转移。

临床表现脑脊液循环梗阻时患儿可出现头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的征象，但疾病早期的呕吐症状多与肿瘤刺激四脑室底的延髓呕吐中枢有关。脑干受压症状出现较早且重，是本病的特点，可表现为脑桥或延髓内脑神经核受累征（如面瘫、复视、吞咽反呛等）和肌力减弱、腱反射活跃等椎体束征。部分病人可因颈神经根受压出现后颈部疼痛及强迫头位。向后生长压迫小脑脚或其腹侧时可出现眼震、步态不稳、共济失调、肌张力降低等小脑损害征。部分患儿可因肿瘤椎管内种植转移表现为脊髓受损征象。

1.颅内压增高症状

其特点是早期出现、间歇性、与头位变化有关。晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。

2.脑干症状和脑神经损害症状

脑干症状较少，当肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时，患儿可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状，多发生在颅内压增高之后，少数也有以脑神经症状为首发症状。脑神经损害症状的出现、受累过程和范围与肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系。

3.小脑症状

小脑症状一般较轻，因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生，表现为走路不稳，常可见到眼球震颤，部分患儿表现共济失调和肌力减退。

检查1．实验室检查

实验室检查无特异性表现，应做辅助检查。

2.其他辅助检查

（1）颅骨X线平片 以颅内压增高征象多见，部分可见后颅凹钙化斑（2.8%）。

（2）CT检查 第四脑室等或稍高密度占位，部分低密度囊变和钙化较多见。肿瘤边界尚清楚易强化，但多不均匀。

（3）MRI检查 多为信号不均匀的长T1长T2病变，呈结节状矢状位，有利于区分肿瘤与四脑室底小脑蚓部的位置关系和向椎管内伸延的长度。

诊断患儿病程早期即显现颅高压症状，渐次出现第四脑室底脑神经核刺激症状、锥体束受压征象和小脑受损病症时，应想到室管膜瘤的可能，结合影像学检查所见，小儿后颅窝室管膜瘤的诊断较为容易。

鉴别诊断要与小儿小脑星形细胞瘤和髓母细胞瘤相鉴别。临床症状出现的先后及特征性的影像学改变使鉴别诊断并不困难。

治疗手术全切肿瘤是治疗小儿后颅窝室管膜瘤的首选方案。手术死亡率，幕上室管膜瘤已降至0%～2%，而幕下者为0%～13%。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连，使手术全切除率降低，术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤，减少术后并发症和死亡率。对于自四脑室底长出的肿瘤不必勉强全切，可残留一薄层肿瘤组织在四室底，以免损伤面丘和脑干，但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50～55Gy放射治疗。由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、环磷酰胺与顺铂等。3岁以下婴幼儿化疗可在术后2～4周开始，休息4周后开始下一个疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在3岁以后接受放疗。间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施，术后放疗是必需的，放疗宜早，剂量应较大，55～60Gy。另需加预防性脑脊髓放疗。化疗是辅助治疗的手段之一，短期内控制肿瘤生长。有学者认为化疗能使残余肿瘤增殖受到抑制，在二次手术时易从脑干和脑神经处进行剥离。

预后本病预后较差，在儿童尤为明显。影响预后的主要因素有：病人的年龄、肿瘤的部位、手术的切除程度、肿瘤的病理类型以及术后的放化疗等。其中，手术切除程度更为重要。

室管膜瘤的复发率较高，儿童后颅凹肿瘤的预后更差，几乎所有的病例均在术后不同的时间内复发。室管膜瘤易发生椎管内播散种植，有研究统计各年龄组室管膜瘤436例，有椎管内种植者占11%。幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多见。室管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤。颅内室管膜瘤的颅外转移甚为少见，仅有个案报道。关于播散种植的临床报道常常低估了这种现象发生的真实比率，因为在绝大多数病例中，并没有常规做脊髓成像。对后颅窝室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析表明，播散种植发生率为6%，而21个系列报道综合发生率为15%。