[科普中国]-肌张力异常

肌张力异常是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征。本病的张力变化不为人注意，但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质，包括颈部和（或）躯干的胸腰和（或）上肢扭转、足部过伸或过曲。这种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换。可在某一姿势固定一段时间，接着变为另一异常姿势，间歇重复出现。睡眠后全部消失。扭转痉挛和痉挛性斜颈只是肌张力障碍的两种临床类型。

病因本病可以分为原发性和症状性两类。

1.原发性肌张力异常

最常见来自遗传因素。可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中，酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。

2.症状性肌张力异常

代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。

临床表现肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。

1.痉挛性斜颈

发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。

2.扭转痉挛

多数在5～15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。

检查1.体格检查

颈部肌肉有痉挛，特别是协同肌（共同引起"斜颈"的一组肌肉）有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作，可以初步判断受累的肌肉范围，斜颈所属类型。

2.辅助检查

肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉，颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度，个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常，没有发现与斜颈相关的病理变化。

诊断本病诊断不难，只有在排除病因和其他疾病时需要用到辅助检查。

鉴别诊断典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。

并发症肌张力异常会引起痉挛性斜颈和扭转痉挛，如不及时进行治疗，其继发的并发症还包括以下几种：

1.神经根病；

2.肌肥大；

3.下咽困难。

治疗本病的治疗分对因和对症治疗两部分：

1.对因治疗

对于肌张力异常的症状控制目前无特效方法。初期用抗胆碱药、地西泮、氟哌啶醇或卡马西平等治疗。脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解。立体导向丘脑破坏术，可使部分病人获得疗效。痉挛肌肉内注射内毒杆菌外毒素在一部分患者取得效果。

2.对症治疗

主要是对由于肌张力异常所引起的痉挛性斜颈和扭转痉挛进行治疗。