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[科普中国]-光线性弹力纤维病

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光线性弹力纤维病又称日光性弹性组织变性综合征,系一组长期暴露于日光下引起的皮肤退行性疾病,有其特定的临床表现,主要有6种:项部菱形皮肤、播散性弹性纤维瘤,结节性弹性纤维病,柠檬色皮肤,手足胶原斑和耳部弹性纤维性结节。

病因本病多发生在光照射时间较长的地区,在热带及户外工作时间较长的人,如农民、水手中的老年人较多发,浅肤色尤其是白人多见,皮损仅发生于暴露部位,说明长期日光照射与黑素减少是发病的主要原因。动物实验证明波长在290nm以上的紫外线是诱发本病的致病光谱。红外线辐射也可能引起本病。光线性损伤在一定程度上呈可逆性改变。且光线性损伤时过量曝光的结果,与年龄的关系较小。严重的光线性弹性纤维病可发生在对光敏感的皮肤(如迟发性皮肤卟啉症)上。

临床表现1.项部菱形皮肤

常见症状为项部皮肤肥厚,柔软,皮沟深陷,皮嵴隆起,皮纹显著,纵横交错,构成菱形或三角形,表面干燥、粗糙,色素沉着呈黄褐色或红褐色。其他部位如侧颈部、额、颊、前胸及肩胛部,或前臂伸侧,手足亦可受累,慢性经过。通常以中年以上男性长期受过度的日光暴晒所致。自觉症状不明显。有人认为本病是老年皮肤营养不良。组织病理示表皮萎缩,基底细胞层色素颗粒增多,真皮内胶原纤维增生,呈嗜碱性变。性腺、汗腺、皮脂腺和毛囊均萎缩。

2.结节性弹力纤维病

本病又称日光性粉刺。本病为真皮退行性变,以50岁以上的男性患者为主,中年女性病例亦有报道。户外日晒较多者患病机会增多。可与其他退行性病变同时存在,如项部棱形皮肤、老年性角化病、老年疣等。主要表现为面、颈部,有时累及躯干和四肢。病变部皮肤呈黄色,弹性减低,多皱呈橘皮样外观,可并发多数簇集黑头粉刺,呈蓝黑色,散在分布,内为软球形黑色小体,难以去除。炎症反应不明显,并有小的皮内囊肿,表面皮肤正常。

患处病理切片检查可见表皮萎缩性改变,表皮与真皮上部之间有一狭窄的正常结缔组织带,此带下方胶原纤维呈碱性变。皮脂腺和毛囊轻度萎缩。血管周围有不同程度的炎症反应。弹性纤维染色见真皮弹性纤维数量增加,伴有肿胀、弯曲和颗粒状变性。

3.播散性弹性纤维瘤

常于面颊颈部,对称性分布。皮肤增厚呈黄色斑块,边界清楚或不清楚。有时于鼻背部形成单一的黄色斑块。本病难以和弹性纤维性假黄瘤相区别,但本病一般发生于暴露区域,受日光影响较明显,户外工作者多见,不伴有心血管和眼底改变。

4.柠檬色皮肤

为长期接触日光后引起的最普通的反应,无特征性。暴露部位,皮肤呈黄色,增厚并多褶皱。

5.肢端角化性类弹性纤维病

又称手足胶原斑,病因不明,好发于青少年或中年,皮损通常局限于手足部,多数皮疹发生在背侧与掌侧交界线的皮肤上,及在大拇指和示指的连线上,分散,不规则呈线状排列,皮疹也可发生在指关节背侧和甲床,偶尔发生在小腿胫前,皮疹的特点为小的圆形半透明角化性丘疹,质硬,呈皮肤色或淡褐色,或为黄色或肉色的角化性增厚性斑块,边缘清楚,无自觉症状,经过缓慢,可持续数年不消退。

病理特征有特殊性改变,即真皮下部弹性纤维稀少及典型的弹性纤维碎断。电子显微镜示异常弹性组织,成纤维细胞胞质外周含有致密颗粒,无弹性的细胞外纤维,揭示了弹性物质的异常分泌。

需与胶样粟丘疹、Hopf肢端疣状角化症、扁平疣、黄疣、弹性纤维假黄瘤等鉴别。

6.耳部弹力纤维结节

损害一般位于耳郭的前脚,单侧或双侧分布,为稍高起或不高起的半透明颗粒状或结节状病变,呈白色或淡红色,互相集聚,结节直径4~6mm。有时皮肤呈橘皮样外观。无自觉症状。老年患病为主。大多数有长期日光照射史。并伴发其他光线角化病。

病理检查可见中等或显著角化过度,颗粒层和棘层大致正常,基底细胞色素增多。基底膜下见正常形态的狭窄胶原带,带下胶原纤维排列紊乱。此区常被增粗的弹性纤维取代。真皮内的血管,特别是小静脉扩张。特殊染色见酸性粘多糖含量增加。

诊断根据临床表现皮损特点,组织病理特征即可诊断。

治疗一旦本病形成,常常无特效治疗方法。避免日光继续照射,可使病变部位地得到恢复。首先应采取保护性措施,避免日光照射,特别是中波紫外线,可防止本病的发生。局部使用维A酸、异维A酸和他扎罗汀效果更明显。对已经形成的光线性弹性纤维病以对症治疗为主,如果发生局部经久不退的角化性皮肤病或皮肤癌变,可采用冷冻或手术切除。对皮损广泛而严重者,可采用皮肤磨削术,去除真皮上部的弹性纤维或用激光除皱术以改善面容。