头皮脓疱糜烂性皮病系一种少见的非感染性脓疱性皮病,由Pye等于1979年首先报道并命名。他们报道了6例病例,其特征为:发病于高龄女性;头皮部脓疱、糜烂、结痂性慢性病变,常伴瘢痕性脱发;实验室检查无特殊异常,组织病理为非特异性皮肤萎缩和慢性炎症性改变;抗生素治疗无效,而皮质激素局部外用有效。
病因该病病因不明。脓液培养未发现致病菌,抗生素治疗无效,故为非感染所致。渡边等报道有合并桥本甲状腺炎和自身免疫性肝炎的病例,且有免疫球蛋白增高、丙种球蛋白增高,并测出各种自身抗体等异常,提示该病与自身免疫性疾病可能具有共同的发病因素。
临床表现皮损为局限于头皮的脓疱、糜烂、结痂和瘢痕性秃发性斑片,多为1~2处,直径可达数厘米到十几厘米,呈圆形或不规则形,境界清楚。以头顶部为最常见,其次为侧头部或前头部。脓疱为浅表性、多发性,疱壁松弛,约半粒米大,可散在,亦可融合,反复出现。糜烂面上盖有黄褐色至暗褐色痂。病变处头发脱落。皮损进展缓慢,病期短的为数个月,长的可达5年或更久。
检查组织病理:皮肤萎缩和真皮非特异性慢性炎症。皮肤萎缩,表皮、真皮及毛囊均有萎缩。炎症主要在真皮浅层,为淋巴细胞和浆细胞浸润。
诊断根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
治疗皮质激素局部外用有效,但也有个别无效或停药后复发的报道。