[科普中国]-脑性瘫痪综合征

脑性瘫痪综合征是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫、继发性肌肉骨骼问题。

1988年我国的脑瘫定义：出生前到出生1个月内各种原因所致的非进行性脑损伤，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。Rosenbaum等报道了脑瘫定义与分类国际研讨会执行委员会讨论的脑瘫定义：脑瘫描述了一组发生于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性功能紊乱致使活动受限的运动和姿势发育性永久障碍，其运动障碍时常伴发感觉、理解、认知、沟通、行为功能紊乱，并可伴发癫痫、继发性骨骼肌问题等。

脑性瘫痪的病理改变主要有两类：一是出血性损害，可见室管膜下出血或脑室内出血；二是缺血性损害，如脑白质软化、皮质萎缩等。

病因脑瘫的临床表现多样，病情严重程度各异，这表明可能是多种因素在不同时期损伤胎儿大脑而造成脑瘫。从时间上，脑瘫可疑病因常划分为产前、产时和产后三个阶段。主要研究因素包括：

1.产前因素

包括父母近亲结婚、有智力低下家族史、胎儿宫内发育迟缓、母亲孕期用药史、射线暴露史、孕期感染、多胎妊娠、先兆子痫等。

2.产时因素

异常分娩、胎儿窘迫、出生窒息、缺氧缺血性脑病、颅内出血、早产、过期妊娠、低出生体重、4000克以上巨大胎儿等。

3.产后因素

新生儿期非感染性疾病、感染性疾病、意外受伤、吸吮无力、喂养困难等。

临床表现建议按运动障碍类型及瘫痪部位进行分型，按粗大运动功能分级系统（GMFCS）进行分级：

1.依运动障碍类型分型

（1）痉挛型 以锥体外系受损为主，主要表现为上肢屈肌张力增高，下肢伸肌、内收肌张力增高，四肢瘫者上肢关节均呈屈曲性痉挛，肩关节内收、内旋，肘、腕、指关节屈曲，腕、臂内旋，手指屈曲呈紧握拳状，拇指内收。两上肢动作笨拙、僵硬、不协调，两下肢僵直、内收呈交叉状，髋关节内旋，踝关节跖屈。扶站时，双足下垂、内翻，足尖着地，走路时呈踮足、剪刀样步态。

（2）不随意运动型 以锥体外系受损为主，不随意运动增多，表现为手足徐动、舞蹈样动作，肌张力障碍、震颤等。

（3）共济失调型 以小脑损伤为主，少见，主要表现协调性差，步态蹒跚、辨距不良，平衡能力差等。

（4）强直型 以锥体外系受损为主，少见，由于全身肌张力增高，身体异常僵硬，肌张力可呈齿轮样或铅管样增高。

（5）肌张力低下型 患儿肌张力显著降低而呈迟缓性瘫痪状态，自主动作极少。

（6）混合型 同一患儿表现有两种或两种以上类型的症状。

2.按瘫痪部位分型

（1）单瘫 单个肢体受累。

（2）双侧瘫痪 四肢受累，上肢轻，下肢重。

（3）三肢瘫 三个肢体受累。

（4）偏瘫 半侧肢体受累。

（5）四肢瘫 四肢受累，上下肢受累程度相似。

3.粗大运动功能分级系统（GMFCS）进行分级

（1）小于2岁 ①Ⅰ级 可以坐位转换，还能坐在地板上用双手玩东西。能用手和膝盖爬行，能拉着物体站起来扶着家具走几步。18个月～2岁的患儿可以不用任何辅助设施独立行走。②Ⅱ级 可以坐在地板上，但是需要用手支撑来维持身体的平衡，能贴着地面匍匐爬行或用双手和膝盖爬行，有可能拉着物体站起来并扶着家具走几步。③Ⅲ级 需要在下背部有支撑的情况下维持坐姿。还能够翻身及用腹部贴着地面爬行。④Ⅳ级 可以控制头部，但坐在地板上的时候躯干需要支撑，可以从俯卧翻成仰卧，也可能从仰卧翻成俯卧。⑤Ⅴ级 生理上的损伤限制了其对自主运动的控制能力在俯卧位和坐位时不能维持头部和躯干的抗重力姿势。只能在大人的帮助下翻身。

（2）2～4岁 ①Ⅰ级 可以坐在地板上双手玩东西。可以在没有大人帮助下完成地板上坐位和站立位的姿势转换，把行走作为首选移动方式，并不需要任何助步器械的帮助。②Ⅱ级 可以坐在地板上，但当双手拿物体的时候可能控制不了平衡，可以在没有大人帮助的情况下自如地坐位转换。可以拉着物体站在稳定的地方。可以用手和膝交替爬行，可以扶着家具慢慢移动，首选的移动方式是使用助步器行走。③Ⅲ级 可以用“W”状的姿势独自维持坐姿（坐在屈曲内旋的臀部和膝之间），并可能需要在大人帮助下维持其他坐姿。腹爬或者手膝并用爬行是首选的自身移动的方式（但是常常不会双腿协调交替运动），能拉着物体爬起来站在稳定的地方并作短距离的移动，如果有助步器或者大人帮助掌握方向和转弯，可能可以在房间里短距离行走。④Ⅳ级 能坐在椅子上，但需要依靠特制的椅子来控制躯干，从而解放双手。可以在大人的帮助下或在有稳定的平面供他们用手推或拉的时侯坐进椅子或离开椅子，顶多能在大人的监督下用助步器走一段很短的距离，但很难转身也很难在不平的平面上维持身体平衡。在公众场所不能独自行走。能在动力轮椅的帮助下自己活动。⑤Ⅴ级 生理上的损伤限制了其对随意运动的控制以及维持身体和头部抗重力姿势的能力，各方面的运动功能都受到限制，特殊器械和辅助技术并不能完全补偿其在坐和站能力上的功能限制，没有办法独立行动，需要转运。部分患儿能使用进一步改造后的电动轮椅进行活动。

（3）4～6岁 ①Ⅰ级 可以在没有双手帮助的情况下坐上、离开或者坐在椅子上。可以在没有任何物体支撑的情况下从地板上或者从椅子上站起来，可以在室内室外走动，还能爬楼梯，正在发展跑和跳的能力。②Ⅱ级 可以在双手玩东西的时候在椅子上坐稳，可以从地板上或者椅子上站起来，但是经常需要一个稳定的平面供他们的双手拉着或者推着。可以在室内没有任何助行器的帮助下行走，在室外的水平地面上也可以走上一小段距离，可以扶着扶手爬楼梯，但是不能跑和跳。③Ⅲ级 可以坐在一般的椅子上，但是需要骨盆或躯干部位的支撑才能解放双手，在坐上和离开椅子的时候需要一个稳定的平面供他们双手拉着或者推着。他们能够在助行器的帮助下在水平地面上行走，在成人的帮助下可以上楼梯。但当长距离旅行时或者在室外不平的地面无法独自行走。④Ⅳ级 可以坐在椅子上，但是需要特别的椅子来控制躯干平衡从而尽量地解放双手，坐上或者离开椅子的时候，必须有大人的帮助，或在双手拉着或推着一个稳定平面的情况下才能完成，顶多能够在助行器的帮助和成人的监视下走上一小段距离，但是很难转身，也很难在不平的地面上维持平衡，不能在公共场合自己行走，应用电动轮椅的话可以自己活动。⑤Ⅴ级 生理上的损伤限制了其对自主运动的控制，也限制了其维持头部和躯干抗重力姿势的能力，各方面的运动功能都受到了限制，即便使用了特殊器械和辅助技术，也不能完全补偿其在坐和站的功能上受到的限制，完全不能独立活动，部分患儿通过使用进一步改造过的电动轮椅可能进行自主活动。

（4）6～12岁 ①Ⅰ级 可以没有任何限制地在室内和室外行走并且可以爬楼梯。能表现出跑和跳等粗大运动能力，但是速度、平衡和协调能力都有所下降。②Ⅱ级 可以在室内和户外行走，能够抓着扶手爬楼梯，但是在不平的地面或者斜坡上行走就会受到限制，在人群中或者狭窄的地方行走也受到限制，最多能勉强达到跑和跳的水平。③Ⅲ级 可以使用助行器在室内和室外的水平地面上行走，可能可以扶着扶手爬楼梯，根据上肢功能的不同，在较长距离的旅行或者户外不平的地形上时，有的患儿可以自己推着轮椅走，有的则需要被运送。④Ⅳ级 可能继续维持在6岁以前获得的运动能力，也有的患儿在家、学校和公共场合可能更加依赖轮椅，使用电动轮椅可以自己活动。⑤Ⅴ级 生理上的损伤限制了其对自主运动的控制，也限制了其维持头部和躯干的抗重力姿势能力，各方面的运动功能都受到了限制，即使使用了特殊器械和辅助技术，也不能完全补偿其在坐和站的功能上受到的限制，完全不能独立活动，部分患儿通过使用进一步改造过的电动轮椅可能进行自主活动。

检查脑性瘫痪综合征需要做以下检查：

1.神经影像学检查

头颅CT或MRI，可表现为脑发育不全、脑发育畸形、脑软化灶、基底节病变或正常。

2.脑电图

EEG对预测是否发生癫痫，有重要价值，是脑瘫的预后判断及指导治疗是不可缺少的检查手段。

3.肌电图

对于区分肌源性或神经源性瘫痪有鉴别意义，同时对痉挛性患儿行A型肉毒毒素局部注射治疗有指导意义。

4.脑干听觉诱发电位

能客观反映听神经及脑干的功能和发育情况，检测小儿神经功能发育状态，对判断伴有语言障碍者是否伴有听力损害有较大意义。

诊断脑性瘫痪的诊断标准为4项必备条件及2项参考条件。

1.必备条件

（1）中枢性运动障碍持续存在；

（2）运动和姿势发育异常；

（3）反射发育异常；

（4）肌张力及肌力异常。

2.参考条件

（1）引起脑性瘫痪的病因学依据；

（2）头颅影像学佐证（磁共振、CT、B超）。

治疗目前尚没有治疗脑瘫的特效药物，脑瘫患儿一旦确诊，采用综合的物理运动疗法康复。目前国际上以Bobath疗法的应用最为广泛。引导式教育以最大限度地引导调动患儿自主运动的潜力，以娱乐性、节律性、意向性激发他们的兴趣及主动参与意识，注重对脑瘫儿童进行全面康复。

1.脑瘫的早期防治

国外有学者认为，6个月内做出异常诊断并进行治疗效果最佳。故应在早期进行及时、有效的治疗。因此，探索脑瘫的早期正确诊断方法，对脑瘫的康复有非常重要的意义。

2.脑瘫的手术治疗

手术原则是减少痉挛，改善和恢复肌力平衡，矫正关节的挛缩畸形，改善恢复负重线，最大限度的恢复肢体运动功能。目前解除痉挛和改善功能的手术方法主要是选择性脊神经后根切断术（SPR）。也有学者对马蹄足等畸形患儿采用了矫正手术，取得了较好的临床效果。

3.脑瘫的功能锻炼

脑瘫的功能锻炼是遵循渐进的原则，动作从简单到复杂、从粗到细，运动量从小到大、个别情况个别对待。中医疗法对脑瘫康复有一定的疗效，如推拿、穴位按摩、穴位针灸、经络导平疗法、头针治疗等。

4.药物治疗

针对患者临床症状，可选择对症治疗药物。

5.日常培训

当智力和体格障碍并不严重时，儿童应该到常规学校学习。即使是严重受累的患儿，日常生活能力（例如洗脸，穿衣，吃饭）的培训也是有益的，这可以减少患儿依赖性，增加自尊，并极大地减轻家庭的负担。