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[科普中国]-卵泡腺细胞增殖综合征

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卵泡腺细胞增殖综合征系指患者临床上出现女性男性化等一系列症状和体征,同时具有卵巢泡膜细胞增生的病理改变的一组症候群。由于类固醇测定方法的进展及氯米芬的临床应用,对本征的确诊有很大帮助。由于氯米芬用于“多囊卵巢综合征”病例,可引起排卵,但对本征无效。因此,有必要将本征与“多囊卵巢综合征”区别开来。

病因本征病因机制不详。卵泡腺细胞增殖综合征患者睾素的增加,可能与卵巢内某些酶的缺乏有关,并导致雌激素的生成障碍,同时引起下丘脑-垂体功能紊乱。这点似乎与多囊卵巢综合征也相似。但从病理及临床表现上来看,本征患者卵巢没有增厚的纤维化包膜在卵巢皮质间质中有一层周围的卵泡膜细胞增生,卵泡大都是原始滤泡,并有男性化的临床特殊表现。

临床表现1.月经改变、肥胖本征绝大部分患者一开始就表现月经稀病症。最终可导致闭经明显肥胖。

2.男性化征象患本征者面颊部、下颌及颈部出现多毛也可见生须、喉结增大、不同程度的乳房萎缩阴蒂肥大。

3.妇科检查所见患者阴道壁光滑、萎缩,宫颈萎缩。剖腹探查时可见子宫、输卵管正常,双侧卵巢增大。

检查1.实验室检查

(1)血常规血清电解质、血尿素氮及肌酐在正常范围内卵泡发育。

(2)睾酮增高多毛患者的睾酮水平比正常妇女的平均值要高,但也有1/3的本征患者可在正常范围内。

(3)地塞米松抑制试验正常,用绒毛促性腺激素后,可有显著的升高。

(4)患者尿17-羟、17-酮均正常。

(5)服葡萄糖耐量试验显著异常。

2.其他辅助检查

组织病理学检查。相关检查:尿素、睾酮、葡萄糖耐量试验。

鉴别诊断组织学上发现在远离卵泡的卵巢间质中,有形态学上类似泡膜细胞而含有脂肪的细胞时可以确诊为卵泡腺细胞增殖综合征,当这些病理现象伴随着临床上男性化,就可以诊断为卵泡腺细胞增殖综合征。临床表现与多囊卵巢综合征类似两者易混淆。鉴别诊断:与多囊卵巢综合征相鉴别。

治疗本综合征尚无特殊的治疗方法使其排卵或恢复正常月经。对于症状显著者可给予泼尼松治疗,尤其对多毛和有男性化表现者更为适宜。症状不缓解者,可手术切除卵巢,术后给予雌激素治疗,以维持和保成性发育。