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[科普中国]-小儿慢性肾小球肾炎

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病程超过1年的肾小球肾炎伴有肾功能减退和(或)高血压及贫血者称之为慢性肾小球肾炎。按照全国儿科肾脏疾病科研协作组的建议,将病程超过1年伴有不同程度肾功能不全和(或)持续性高血压,预后较差的肾小球肾炎,称为慢性肾小球肾炎,简称慢性肾炎,慢性肾小球肾炎是各种原发性肾小球疾病导致的一组长病程的(甚至数十年)以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为临床表现的疾病。

病因小儿慢性肾小球肾炎分为原发性、继发性和遗传性三类。

1.原发性

可由急性肾炎迁延不愈,炎症进展,终于进入慢性肾炎阶段。部分患者无明显急性肾炎表现,症状隐匿,但炎症缓慢进展,若干年后成为慢性肾炎。

2.继发性

可继发于全身性疾病,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、糖尿病等。

3.遗传性

遗传性肾炎、多囊性肾病等。

临床表现1.普通型

①一般表现:以苍白,乏力,生长发育迟缓,食欲减退等,②特异性表现:包括程度不等的水肿,高血压,贫血,尿异常(蛋白尿,血尿,管型尿),夜尿增多,不同程度的肾功能减退(肾小球滤过率下降及尿浓缩功能受损。

2.肾病型

表现以大量蛋白尿为主者称之为肾病型。

3.高血压型

以严重高血压为主症者称为高血压型。

检查1.尿液检查

尿液异常是慢性肾炎必有的现象。尿量变化与水肿及肾功能情况有关,水肿期间尿量减少,无水肿者尿量多数正常。肾功能明显减退、浓缩功能障碍者常有夜尿及多尿。尿比重(禁水10~12小时)不超过1.020,尿渗透浓度低于550mOsm/(kg·H2O)。尿蛋白含量不等,一般在1~3g/d,亦可呈大量蛋白尿(>3.5g/d)。尿沉渣中可见到颗粒管型,伴有轻度至中度的血尿。

2.肾功能检查

肾小球肾炎的肾功能不全主要是指GFR降低。就诊时多数病人的肌酐清除率(Ccr)轻度降低,未降到正常值的50%以下,因此血清肌酐及尿素氮可在正常范围。如果Ccr降至50%以下时则血清肌酐和尿素氮就会增高。换言之,血清肌酐到达133µmol/L时,Ccr已在正常的50%以下。继之,则出现肾小管功能不全,如尿浓缩功能减退及酚红排泄率明显降低。酚红排泄率受肾血浆量的影响较大,不能完全代表肾小管功能。

3.血液检查

慢性肾炎除上述尿常规及肾功能检查之外,还有其他检查有助于诊断及愈后的判断。

(1)外周血检查

慢性肾炎在水肿明显时,有轻度贫血,可能与血液稀释有关。如病人有中度以上贫血,多数与肾内促红细胞生成素减少有关,表明肾单位损坏及肾功能障碍已较严重。肾小球肾炎末期(硬化性、萎缩性肾小球肾炎)则出现严重贫血。如病人无明显营养不良,其贫血多属正细胞、正色素型。

(2)血清补体测定

测定补体前成分(如C1q、C2、C4及C3)可以鉴别本病机制中的两种补体激活途径。一般医院只做总补体CH50或C3测定。①血清补体正常者:微小病变型肾病、局灶性和节段性肾小球肾炎、膜性肾病、硬化性肾小球肾炎、全身性疾病如过敏性血管炎、结节性多动脉炎、Wegner肉芽肿、过敏性紫癜、糖尿病性肾小球硬化、淀粉样变、溶血尿毒症综合征、妊娠肾、血栓性血小板减少性紫癜等引起的肾小球病变。②初期血清补体减低者:毛细血管内性及系膜增殖性肾小球肾炎、毛细血管外增殖性肾炎。③血清补体持续降低者:膜增殖性肾炎、狼疮性膜性肾炎及狼疮性弥漫性增殖性肾炎。

(3)血清α2-巨球蛋白及免疫球蛋白测定

血清α2-巨球蛋白在持续性肾损害时多增高,在慢性尿毒症时可降至正常或以下。α2-巨球蛋白增高,抑制纤溶酶原和纤溶酶,也是引起高凝状态的原因

(4)血清β2-微球蛋白测定

血清β2-微球蛋白(β2-microglobulin)与肾小球滤过率密切相关,成人正常值为1~2.7mg/L。当GFR降低时血清β2-微球蛋白和肌酐都增高。

(5)凝血因子检查

肾小球疾病时都存在不同程度的高凝状态,其程度与病变的严重性和活动性往往相平行。高凝状态是凝血和纤溶过程平衡失调,血浆凝血因子被激活,血小板数增多,纤溶系统活性(纤溶酶原)降低。

(6)血脂检查

持续存在肾小球疾病,往往伴血脂异常,高脂血症可加速肾损害及动脉粥样硬化。

4.肾活检

肾活检确定病理类型及病变的严重程度,对治疗及愈后有重要意义。

(1)肾脏B超 了解肾脏体积大小及皮质厚度,肾皮质厚度