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[科普中国]-多发性神经炎

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多发性神经炎,以往称为末梢神经炎,是指各种不同病因引起的全身多数周围神经的对称性损害,主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和植物神经障碍,下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的疾病。

病因内分泌异常及感染性病灶的致敏都可能成为发病因素。局部受到毛织品或化学物质的刺激以及某些其他原因引起瘙痒而不断搔抓,都可促使本病的发生。

临床表现本病共同特点是肢体远端对称性感觉、运动、自主神经障碍。

1.各种感觉缺失

呈手套袜子形分布,可伴感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状。疼痛是小纤维受损神经病(如糖尿病\酒精中毒\卟啉病等),以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病显著特点。遗传性感觉神经病、淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。

2.肢体远端下运动神经元瘫

严重病例伴肌萎缩和肌束震颤,四肢腱反射减弱或消失,踝反射明显,不能执行精细任务。远端重于近端,下肢胫前肌、腓骨肌,上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显,手、足下垂和跨阈步态,晚期肌挛缩出现畸形。

3.自主神经障碍

体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指(趾)甲松脆,皮肤薄、干燥或脱屑,竖毛障碍,传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。

检查1.脑脊液检查

正常或蛋白含量轻度增高。

2.肌电图与神经传导速度

如果仅有轻度轴突变件,则传导速度尚可正常。当有严重轴突变性及继发性髓鞘脱失时则传导速度减慢。肌电图则有神经性异常改变。在节段性髓鞘脱失而轴突变性不显著时,传导速度变侵,但肌电图可正常;测定肌电图和神经传导速度有助于本病的神经源性损害与肌源性损害的鉴别,也有利于轴突病变与节段性脱髓销病变的鉴别,轴突病变表现为波幅降低,而脱髓销病变表现为神经传导速度变慢。

3.免疫检查

对疑有免疫疾病者,可作免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体等检测以及淋巴细胞转化试验和花矩形成试验。

4.神经活检

神经组织活检对确定神经病损的性质和程度可提供较准确的证据。

鉴别诊断临床上要与以下疾病鉴别:

1.周期性麻痹

无明确手套、短袜型感觉障碍,而且病程短暂,恢复迅速。

2.脊髓灰质炎(小儿麻痹后遗症)

肌肉瘫痪多数不对称,且无皮肤的感觉缺损。

3.脊髓亚急性联合变性

可有肢端麻木及肌力减弱等多发性神经病的症状,但有肌张力增高、腱反射亢进和锥体束征阳性等可资鉴别。

并发症可出现肢体瘫痪、偶见节段性或传导束型感觉障碍、部分病人可出现血压不稳,心动过速和心电图异常等心血管功能障碍等并发症。

治疗1.首先是病因治疗。

(1)如为药物性,立即停药急性中毒应大量补液、利尿、通便, 排出毒物。砷中毒用二硫基丙醇肌肉注射。铅中毒用二巯丁二酸钠或依地酸钙钠。

(2)营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病治疗原发病。糖尿病要注意控制血糖。尿毒症用血液透析和肾移植。黏液性水肿性可用甲状腺素。

(3)麻风性用砜类药,肿瘤行手术切除;胶原病性疾病SLE、硬皮病、类风湿性关节炎,血清注射或疫苗接种后神经病可用皮质类固醇治疗。

2. 对症治疗

(1)急性期 应卧床休息,特别是维生素B1缺乏和白喉性多发性神经病累及心肌者。应用大剂量维生素B族、神经生长因子等。疼痛可用止痛剂等。

(2)重症期 加强护理,四肢瘫痪者定时翻身,保持肢体功能位;手足下垂者应用夹板和支架,以防瘫肢挛缩和畸形。

(3)恢复期 可用针灸、理疗及康复治疗等。