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[科普中国]-卓-艾氏综合征

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卓-艾氏综合征由胃窦G细胞增生或分泌胃泌素的肿瘤引起其特点是高胃泌素血症伴大量胃酸分泌而引起的上消化道多发性,难治性消化性溃疡。

病因胃窦G细胞增生或分泌胃泌素的肿瘤引起。

临床表现消化性溃疡症状,最常见对治疗溃疡药物反应差,按溃疡行胃大部切除后很快出现吻合口溃疡、出血和穿孔、腹泻、排水样便或脂腹泻,常与腹痛相伴,多发性内分泌瘤综合征表现,如甲状旁腺功能亢进、糖尿病等。

体查发现:腹部压痛、乏力、内分泌瘤体征。

检查1.胃液胃酸测定

夜间12小时胃液总量>1000ml,部分患者基础胃酸每小时>15mmol/小时,部分患者BAO/MAO>60%。

2.血清胃泌素测定

1/3患者常达1000pg/ml以上约2/3患者在100~1000pg/L。

3.促胰液素或钙激发试验

如为实验前1~2倍或绝对值>500pg/ml则提示为胃泌素瘤。

4.胃镜X线钡餐检查

可发现溃疡黏膜皱襞肥大胃液多等。

5.肿瘤定位

可采用B超CTMRI血管造影等。

诊断根据以上症状、体征、实验室检查可作出诊断。

鉴别诊断与十二指肠溃疡恶性贫血、非胃泌素性致溃疡、胰岛细胞瘤等疾病鉴别。

并发症伴有多发性内分泌瘤综合征、表现如甲状旁腺功能亢进、糖尿病等。

治疗胃泌素瘤的治疗应根据病型、病期、全身情况及经济状况个体化制定。

1.药物治疗

抑制胃酸(见消化性溃疡)化疗。

2.手术治疗

药物治疗失败或无条件进行肿瘤定位明确可收入院行手术治疗。

预防本病多为肿瘤引起,无特殊预防措施,早发现,早治疗。