[科普中国]-周期性动眼神经麻痹

周期性动眼神经麻痹是指动眼神经所支配的眼内肌、眼外肌有规律地出现麻痹，或麻痹与痉挛交替的一种罕见的临床现象。又被称为Axenfeld-Schurenberg综合征。本病在临床上极为少见。该病多在2岁前发病，绝大多数为单侧，且以右眼多见，发病男性多于女性，多不伴其他先天性异常，很少有家庭史。本病先天性及后天性各占50%。

病因关于周期性动眼神经麻痹的病因尚未完全阐明。

临床表现1．周期性改变

麻痹与痉挛的周期性变化多在病初，即有少数在动眼神经麻痹数年后才出现痉挛，此现象出现后终生不变。可以表现为动眼神经所支配的全部肌肉的周期性变化，亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。

临床表现可分为麻痹期和痉挛期，一般为每1～4分钟发生1个麻痹和痉挛周期，发作时间日以继夜。

（1）麻痹期 或称麻痹相 患侧动眼神经支配的肌肉完全麻痹，包括上睑下垂，眼球内、上、下转均受限，眼球呈外斜状态，瞳孔散大，对光反应消失，调节辐辏运动消失或减弱。本期可持续0.5～3分钟，麻痹期常较痉挛期长。

（2）痉挛期 或称痉挛相继麻痹期后 下垂的上睑先有抽动颤搐，然后眼睑逐渐上提，甚至病侧上睑高于健侧，且当患眼企图向下注视时上睑仍保持后缩位（即假性Graefe现象）。眼位恢复至正位或斜位，瞳孔缩小甚至小于健侧。

2.视功能改变

大部分患者患眼视力低下，伴有不同程度的弱视，此种弱视多与屈光参差和较大的散光及早期视觉剥夺（如上睑下垂、血管瘤等）有关。

检查1.视力、眼位、瞳孔以及痉挛相和麻痹相的测定。

2.肌电图检查。

诊断周期性动眼神经麻痹因其有典型的麻痹期和痉挛期，诊断并不困难。对完全或部分动眼神经麻痹的患者，至少观察5分钟，看是否有眼睑、瞳孔或眼球位置的痉挛现象。

鉴别诊断本病应与动眼神经麻痹再生错向综合征、Marcus-Gunn综合征、Marin-Amat综合征、眼肌型重症肌无力相鉴别。

治疗周期性动眼神经麻痹的治疗主要为施行手术矫正其麻痹相的外观，但无法改变周期性变化。手术包括眼位矫正和上睑下垂矫正两部分。眼位矫正多采用麻痹眼的外直肌后徙和内直肌截除术，合并垂直斜视者以减弱高位眼直肌为主，可分次手术或应用眼肌显微血管分离技术一次矫正。对于上睑下垂的矫正术多采用额肌悬吊术、提上睑肌缩短术或Blascovics上睑下垂手术。