卵巢纤维组织来源肿瘤是卵巢非特异性肿瘤组织之一。纤维组织来源肿瘤在卵巢较为罕见,在纤维组织来源肿瘤中有以下四个类型:卵巢纤维瘤、多细胞性纤维瘤、纤维肉瘤、原发性黏液瘤。临床表现因类型不同而异。
病因1.卵巢纤维瘤的组织发生尚无定论。最可能的来源为卵巢间质有成纤维细胞分化倾向的间叶组织细胞。纤维瘤可能来源于纤维泡膜细胞瘤或勃伦纳瘤,也可能来源于卵巢内的结缔组织,原始部位为卵巢间质或血管和淋巴管的壁。
2.纤维肉瘤可能来源于卵巢间质或由纤维瘤恶变而来。
3.卵巢原发性黏液瘤的绝大多数原发于结缔组织内,但组织来源尚不明确。通过比较卵巢黏液瘤、卵巢卵泡膜细胞瘤和纤维瘤的组织学及免疫化学特征,黏液瘤很可能是卵泡膜-纤维细胞瘤的某一特殊分化阶段。
临床表现1.卵巢纤维瘤
卵巢纤维瘤多为单侧,3%~10%为双侧,10%有多发性。肿瘤多数较小(小于4cm),临床上常无症状。当肿瘤较大时,出现腹部增大、泌尿系症状和腹痛。发生扭转时,5%患者出现急腹症。腹腔积液较常见。肿物直径大于5cm者,50%可见胸、腹腔积液(Meigs综合征)。典型的Meigs综合征仅出现在1%~3%的患者。肿物切除后,胸腹腔积液可消失。偶见与内分泌功能异常相关的症状,如月经紊乱、绝经后阴道出血、不孕症等。这些患者的纤维瘤常为双侧,也可以恶变或复发。卵巢纤维瘤的恶变率为1%~3%。
2.多细胞性纤维瘤
临床主要表现为盆腔肿物和(或)腹痛。肿瘤多无包膜粘连和破裂。多细胞性纤维瘤有远期复发倾向。
3.原发性卵巢纤维肉瘤
患者常因腹痛和(或)盆腔肿物就诊。卵巢纤维肉瘤以出血和坏死常见。
4.卵巢原发性黏液瘤
无特殊症状,常在体检时发现包块,可伴有腹痛。以单侧附件肿物为主,对侧附件正常。
检查1.实验室检查
免疫组织化学检查、肿瘤标记物检查。
2.其他检查
组织病理学检查、腹腔镜检查。
诊断卵巢纤维瘤的术前诊断不困难。老年妇女、盆腔实性光滑包块、质地坚硬者应考虑卵巢纤维瘤的可能。多细胞性纤维瘤、原发性卵巢纤维肉瘤、卵巢原发性黏液瘤应根据临床表现、组织病理检查、免疫组化检查确诊。
鉴别诊断1.卵巢纤维瘤应与卵泡膜细胞瘤、腺纤维瘤、囊腺纤维瘤及纤维上皮瘤等鉴别
脂肪组织的缺乏可用于鉴别纤维瘤和卵泡膜细胞瘤,但不能完全区分纤维瘤和卵泡膜纤维细胞瘤。卵巢严重水肿和纤维瘤样病可与水肿的纤维瘤混淆,应予以鉴别。
2.合并胸、腹腔积液的患者应与卵巢恶性肿瘤鉴别。
3.原发性纤维肉瘤应与多细胞性纤维瘤鉴别
分化较好的纤维肉瘤与之鉴别较困难,但核分裂象是很好的鉴别指标,通常纤维肉瘤核的分裂象大于4/10HPF。
4.卵巢原发性黏液瘤应与下列疾病鉴别
(1)纤维瘤伴黏液变性 本病某些区域内含有正常纤维组织。
(2)卵巢重度水肿 患者较年轻,病变部位可见各级卵泡,却见不到卵巢黏液瘤。
(3)黏液瘤样脂肪肉瘤 本瘤含有脂肪,血管形成多见,在部分区域含有脂肪母细胞。
(4)黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌 包括原发和转移性黏液性囊腺癌,肿瘤含有上皮细胞,显示有腺体分化,无星状和梭状细胞。
(5)胚胎型横纹肌肉瘤 本瘤外形不均一,细胞较大,细胞有异形性,含横纹肌母细胞。胚胎型横纹肌肉瘤的肌纤维免疫组织化学染色,肌动蛋白和结蛋白阳性。超微结构中可见Z带形成。
治疗1.卵巢纤维瘤
以手术切除为主。本病见于任何年龄妇女,根据患者年龄、全身状况及生育情况确定手术范围,通常切除受累卵巢或患侧附件即可;对有生育要求的年轻妇女也可行肿瘤剥除术;绝经后妇女可同时行全子宫和双侧附件切除术。在极偶然的情况下,卵巢纤维瘤可有腹膜种植,不应作为恶性肿瘤的证据。
2.多细胞性纤维瘤
以手术切除为主。对年轻、有生育需求者,可保留生育功能。有晚期复发倾向及因肿瘤死亡者,应按交界性恶性肿瘤处理,如术中发现包膜破裂或粘连,应扩大手术范围,术后辅以化、放疗。
3.原发性纤维肉瘤
可行全子宫及双侧附件切除术,必要时行盆腔淋巴结清扫术。
4.卵巢原发性黏液瘤
黏液瘤是一种良性肿瘤,因其黏稠的性质,很难完全切除,容易复发。如能完整切除患侧附件,可降低复发风险。
预后1.卵巢纤维瘤预后与其他纤维瘤同样。
2.多细胞性纤维瘤预后远较卵巢纤维肉瘤为好。
3.原发性纤维肉瘤预后很差,肿瘤较早地经血液循环转移至肺。偶尔病程较长,有存活9年者。
4.卵巢原发性黏液瘤预后良好。患者可全部存活1~13年。
预防目前对本病缺乏有效的预防方法。定期体检有助于早发现、早治疗。