分泌过多性青光眼是一种罕见的特殊类型的开角型青光眼,其特点是眼压升高,但房水流畅系数正常,用眼压描记法、灌注法及组织切片检查均证明其无房水排出障碍。多见于40~60岁的女性,眼压升高呈间歇性,为25~35mmHg。因此,不同时间测量眼压发现眼压波动较大,波动范围与房水生成增多的速率和持续时间以及排出易度的代偿能力有关。患者多伴有高血压病,其发病率较低,约占青光眼总数的2%。
病因各种原因引起的房水生成增加。眼压升高的机制是由于房水生成增加,虽然房水排出功能正常,但不能充分将过多生成的房水排出眼外,因而导致眼压升高和视神经损害。一般认为其间歇性的房水生成过多与血管神经功能失调有关。
临床表现眼压呈间歇性升高,可达30mmHg。眼压升高的幅度及波动情况取决于房水生成增多的速度、持续时间及患者房水排出的代偿能力。同样的房水分泌量在不同的眼中可出现不同的情况。当房水生成速度达到4~5µl/分钟时,多数眼的眼压将会增高,而有些人仍能维持正常眼压。老年人房水排出功能多为正常低限,小梁网的代谢功能有限。因此,当房水生成稍有增加时即易引起眼压的升高。
由于房水分泌过多是间歇性的,因此眼压升高也是间歇性的,视神经的耐受性较好,因此其神经损害及视野缺损出现较开角型青光眼晚,病程进展较缓慢,损害程度也较轻。部分患者眼压持续性增高,若未能进行及时有效的降眼压治疗,也将导致严重的视功能损害。
检查主要是明确眼压升高的机制。眼压的单纯测量不能确诊,眼压升高期间进行眼压描记(必要时需重复)对确诊有重要价值。眼压描记可以发现房水流畅系数正常,而房水生成增多。对于眼压升高的患者,如果房水流畅系数正常[一般为0.25~0.60µl/(min·mmHg)],而房水流量超过4.00µl/分钟[正常为(1.838±0.05)µl/分钟]即可诊断分泌过多性青光眼。
眼压描记时,应注意选择合适的砝码和矫正眼壁硬度,以避免测量误差。
诊断单纯眼压升高不能诊断为分泌过多性青光眼,需在眼压升高时做眼压描记。只有当眼压描记证明眼压升高时房水流出易度即房水流畅系数正常者方可诊断。因为只有这样才能证明眼压升高并非由于房水流出受阻,而是由于房水分泌过多所造成。单凭眼压测量很难与房水排出易度下降但同时合并房水生成减少的开角型青光眼相区别。
鉴别诊断1.继发于上巩膜静脉压升高的青光眼
此病是由于一些眼眶或全身疾患引起的上巩膜静脉压升高,造成房水外流通道的压力梯度减小,从而引起眼压升高。但早期房水流畅系数可以是正常的,因此有可能会误诊为分泌过多性青光眼。但前者多有引起上巩膜静脉压升高的眼部和全身疾患的临床表现,眼部检查可见上巩膜静脉充血,虹膜角膜角镜下可见Schlemm管区充血,常见引起上巩膜静脉压升高的疾病有眼眶炎症、眼眶肿瘤内分泌性突眼、上腔静脉阻塞海绵窦-动静脉瘘及纵隔肿瘤等,这些疾患均可由于阻碍了眼部静脉回流而导致上巩膜静脉压升高,使眼压升高。除此以外,这些疾患常有明显的原发病体征,如眼球突出、眼球运动受限、球结膜高度水肿眼压随体位而显著改变视盘水肿、广泛视网膜出血等。
2.慢性单纯性青光眼
有些早期患者眼压升高也有一定的波动性,若不进行眼压描记检查,或有些早期患者的房水流畅系数位于正常低限时容易误诊为分泌过多性青光眼。但本病是由于房水外流通道病变引起房水流出阻力升高,房水流出减少而导致眼压升高,常常可伴有房水生成减少。可先测量昼夜眼压曲线,在眼压高峰时做眼压描记常可发现房水流畅系数的下降,常≤0.11µl/(min·mmHg),而房水流量正常或降低,藉此可与分泌过多性青光眼相鉴别。
3.原发性闭角型青光眼
早期房角周边虹膜前粘连较少时,特别是在高眼压状态下做眼压描记时,由于眼压计压迫眼球,使房水冲向房角使房角开大,可得到较高的初压值和良好的流出率,测得房水流畅系数可以正常,易误诊为分泌过多性青光眼但本病房水流量不高,结合房角检查不难鉴别。
4.原发性开角型青光眼
有些房水流通有障碍,但当眼压计放置在角膜上时,它的房水分泌可受到抑制而显著减少,有人称之为假性流出率。若测定时能对其加以矫正,其真性房水流出率是下降的。因此,临床上真正的分泌过多性青光眼极为少见。
并发症可并发视网膜及视神经的高眼压性损害。
治疗由于本病眼压升高的主要原因是房水生成过多,因此,治疗上与其他的开角型青光眼有所不同,针对病因减少房水生成是最有效的治疗。
1.药物治疗
可选择减少房水生成的药物。可局部滴用1%的左旋肾上腺素,1~2次/天,或0.25%~0.5%噻吗洛尔,隔天1次或1~2次/天即可,可视病情需要而定。若短期内眼压较高,可口服碳酸酐酶抑制剂以减少房水生成,常常极为有效。
缩瞳药如毛果芸香碱不仅不能降眼压,反而有使眼压升高的趋势,一般不主张用。
2.手术治疗
若药物治疗不能控制眼压,眼压持续增高可能或已经导致视功能损害时,可以考虑手术治疗。一般采用睫状体透热凝固术或冷冻术来减少房水生成。滤过手术不能降低眼压反而可能会使眼压升高,不宜采用。