[科普中国]-黏膜白色海绵状痣

黏膜白色海绵状痣又称口腔上皮痣或先天性白色角化症，白色皱襞性齿龈斑。本病虽名为痣，但损害并不具有痣的特征。本病是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病，皮损出生时即可出现，也可以于儿童或青少年时期出现，病损黏膜呈白色、增厚、无规律性海绵状或鳞片状，可用冷冻或激光疗法，小范围手术切除。

病因黏膜白色海绵状痣是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病，家族遗传性的原因所致。

临床表现1.皮损出生时即可出现，也可以于儿童或青少年时期出现，青春期达到最大，一般终生保持稳定。

2.颊黏膜、唇黏膜和齿龈最常累及，口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、阴道和肠道黏膜也可出现相似病变。

3.病损黏膜呈白色、增厚、无规律性海绵状或鳞片状，鳞片揭去，露出粉红色类似上皮的光洁面，触之松软海绵硬度，粗糙不适感。该病属良性病变。

检查1.超微结构显示

张力纤维形成或分布异常，透明角质颗粒形成和释放异常，胞浆空泡形成。

2.组织病理

口腔黏膜上皮增生，棘层显著增厚，有明显局限性上皮细胞水肿，显示角化过度及角化不全。有时可见有小量聚集的角质透明。基底层细胞空泡变性，核变小、固缩、异位。胞浆嗜酸性包涵体形成，及在异常角化区堆集。通常无细胞特点，但部分病例有基底层增生和轻度有丝分裂活性。病理特点与先天性甲肥厚和白色水肿相似，须结合临床特点方可诊断。

诊断该病皮损出现较早，家族史明显。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断1.黏膜白色海绵状痣与遗传性良性表皮内发育不良的口腔病变相似，但后者累及结膜，不累及阴道和肠道黏膜，组织病理学差异不明显。

2.口腔黏膜白斑系灰白或乳白色有光泽斑片，不呈海绵状，组织病理可见有角化不良，基底层液化变性，真皮有炎性浸润。

3.口腔红色乳头瘤病损害呈菜花样肿瘤，多发于舌部、喉头、气管等部黏膜，易继发癌变。

治疗1.药物治疗

维A酸可抑制角化形成，开始剂量宜小。副作用可出现头痛、头晕。1周后逐渐适应，剂量可增加。

2.局部治疗

可用冷冻或激光疗法，小范围手术切除。