[科普中国]-妊娠合并甲状旁腺功能亢进

妊娠合并甲状旁腺功能亢进是孕妇甲状旁腺激素分泌过多而发生的一系列钙磷代谢紊乱的罕见疾病。患者可出现高血钙、低血磷综合征；骨骼系统改变，如早期骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨或四肢，局部有压痛；泌尿系统出现多尿、夜尿、口渴等症状。

病因由于甲状旁腺腺瘤、腺体增生及癌肿自律性分泌，导致甲状旁腺激素分泌过多而发生一系列钙磷代谢的紊乱。甲状旁腺功能亢进的真正病因并不清楚，某些病例有遗传倾向。80%的甲旁亢是由甲状旁腺腺瘤引起，腺体增生约占15%，个别是异位甲状旁腺、甲状旁腺癌。

临床表现一般起病缓慢，临床表现多种多样，可归纳为以下几个方面。

1.高血钙、低血磷综合征

可引起食欲减退、腹胀、消化不良、恶心、呕吐、便秘，也可引起急性胰腺炎。由于高血钙的作用或伴有胰岛促胃泌素瘤，可引起促胃蛋白酶增高与胃酸分泌增加，部分患者伴有十二指肠溃疡以及多发性顽固性消化道溃疡。还会倦怠、四肢无力，以近端肌肉为甚，可出现肌肉萎缩，常伴有肌电图异常，可误诊为原发性神经肌肉疾病。钙可沉积在软组织、肌腱及软骨，引起非特异性关节疼痛。除此之外可出现记忆力减退、情绪不稳定、个性改变、抑郁、嗜睡，患者可被误认为神经官能症。当血清钙超过3mmol/L，可出现幻觉、狂躁、昏迷。

甲旁亢患者可出现高血钙危象，是指血钙高于3.75mmol/L，以上各系统均可出现明显的症状，甚至可出现肾功能不全、尿毒症症状、心律失常、昏迷等。

2.骨骼系统

早期骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨或四肢，局部有压痛。后期主要表现为纤维囊性骨炎，可出现骨骼畸形和病理性骨折，身材变矮，下肢不能支持重量，行走困难，严重时引起多房囊肿样病变及“棕色瘤”，易发生病理性骨折及畸形，甚至卧床不起。部分患者可出现骨囊肿，表现为局部骨质隆起。

3.泌尿系统

长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、夜尿、口渴等。当血清钙进一步升高，尿钙可大量增加，同时尿磷排出也增加，可引起多发肾结石及肾钙质沉积症，可出现反复发作肾绞痛及血尿，影响肾功能。

4.胎儿

母亲体内的促甲状腺激素受体通过胎盘影响胎儿的甲状腺功能。妊娠期间，特别是孕晚期，母体内促进甲状腺激素受体抗体水平仍明显增高时，新生儿发生甲状腺功能异常的危险性显著增加。以甲状腺激素刺激/抑制抗体为主的自身抗体通过胎盘进入胎儿体内时，可分别导致胎儿和新生儿甲亢/新生儿暂时性甲低和高甲状腺刺激激素（TSH）血症。

5.其他

甲状旁腺功能亢进患者可有家族史，常为多发性内分泌腺瘤的一部分，可与垂体瘤及胰岛素瘤同时存在，也可与嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在。有时有家族史的甲旁亢症可不伴有其他内分泌腺疾病，常为甲状旁腺增生所致。

检查1.实验室检查

（1）血钙、血清PTH测定 高于2.5mmol/L则可疑为甲旁亢，甲旁亢患者血钙平均在2.6～2.7mmol/L以上。早期血钙不稳定，应反复多次抽取。同时血PTH增高，尿钙增高，血清碱性磷酸酶升高。

（2）血磷测定 血磷大多低于1.0mmol/L，但诊断意义不高。

2.影像学检查

（1）超声检查 可发现甲状旁腺腺瘤。

（2）X线和C****T 孕妇禁用。

诊断既往病史、症状为有力线索。确诊有赖于实验室检查。血总钙升高，游离钙升高，血磷降低，PTH明显升高，但轻症血钙可呈正常高值。甲状腺区B超有助于诊断。

治疗1.保守治疗

妊娠早期发生甲旁亢一般主张终止妊娠，如胎儿珍贵或不愿终止妊娠者可保守治疗，待妊娠中期手术治疗。给予低钙饮食、静滴盐水、给予呋塞米，并口服有机磷药物、糖皮质激素等治疗。无症状者可严密观察，一般预后良好。因孕期不宜服用双磷酸盐，选择此类药应慎重。

2.手术治疗

在保守治疗失败时应积极采取手术治疗。如有可能手术，手术的最佳时期适宜选择在妊娠16～26周进行，此时最安全。妊娠末期手术会增加早产的危险性，可保守治疗，待产后行手术治疗。总之，治疗方案应根据患者的症状、血钙水平、保守治疗的效果、孕周及患者的意愿等进行个体化选择。手术探查时，如仅一个甲状旁腺肿大，提示为单个腺瘤，应切除肿瘤。如4个腺体均增大，提示为增生，应切除3个腺体，第4个切除50%，必要时做冰冻切片病理检查。

预后无症状者一般预后良好，但仍可能会引起：

1.受长期高血钙反馈，引起患儿甲状旁腺发育不良或甚至不发育。

2.新生儿低血钙，总钙