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[科普中国]-新生儿消化道重复症

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消化道重复症是指附着于消化道一侧的,具有和消化道某一部分壁层相同并共用血管供应的特征,呈囊肿状或管状空腔结构的先天性畸形。可以发生在消化道任何部位,从舌根到肛门都可发生,但以回肠和回盲部最常见。新生儿期发病者较少见,主要在婴幼儿期发病。

病因是胚胎发育的畸形,但形成畸形的因素较多,被认为是多源性的。有多种学说解释其病因,主要有脊索与原肠分离障碍学说,原肠腔化再沟通障碍学说,原肠缺血坏死学说等。

分类多数重复畸形与主肠管关系密切,贴附在其系膜侧,有共同的血运供应,很难将两者分离。重复畸形可分为以下几种类型:囊肿型,管型或双肠腔型,胸内消化道重复畸形。

临床表现重复畸形可发生于消化道任何部分,以回肠和回盲部最多见,约占40%,其次为胸腔内重复畸形,约占23%;再次为空肠、胃、结肠、直肠和十二指肠,最少见是舌。因发生的部位、大小、类型及有无胃黏膜,临床表现有所不同。虽然任何年龄都可发病,但大多数在婴幼儿期出现症状。也有极少数病例终身无症状,发生合并症时才出现症状。可有以下表现:

1.消化道梗阻

回肠、回盲部、空腔部的重复畸形发病率高,故小肠梗阻症状最为常见,囊状或管状畸形均可压迫肠腔,是造成梗阻的主要原因,囊状由于黏膜可分泌大量液体,腔内压力增加,囊肿胀大,引起梗阻,管状如近侧端与肠腔相通,远侧为盲端,由于肠内容的积聚和扩大,也可出现部分性肠梗阻,表现为反复呕吐和腹胀,位于回盲端的重复畸形有时于右下腹部可触及,肠系膜内较大囊肿可发生扭转,也可引起肠扭转而造成绞窄性肠梗阻,回盲部肠壁内囊肿可引起肠套叠,胃及十二指肠之囊状畸形常较小,但在新生儿期可引起幽门或十二指肠梗阻,左上腹可触及囊性包块,伴呕吐,可呕血或便血。

2.消化道出血

管状重复畸形开口于正常肠腔内者,如有迷生的胃黏膜,常可继发消化性溃疡,出血甚至穿孔,反复呕血及便血,以致贫血。

3.脏器受压症状

位于胸腔内的消化道重复畸形可引起脏器受压症状,食管受压可发生吞咽困难,呼吸道受压可出现咳嗽,气喘,青紫等症状,新生儿期可出现呼吸窘迫,如影响呼吸道分泌物排出,可反复出现呼吸道感染,囊状畸形如有胃黏膜可引起溃疡,向食管或气管破溃,出现咯血或呕血。

检查有感染时白细胞和中性粒细胞计数增高;有贫血时血红蛋白浓度下降,红细胞计数减少。可有水电解质紊乱,应做血钠、钾、氯、钙、镁和血pH值,肌酐等检查。

1.X线检查

腹部直立位平片,可了解有无肠梗阻及腹膜炎,慢性病例可应用钡剂灌肠,胸部摄片可发现胸腔内重复畸形,表现为边缘清晰的圆形阴影,或可见心肺和纵隔向对侧移位,可供诊断参考,胸腔X线摄片同时还可了解有脊柱裂,半椎体及脊柱侧弯等,有助诊断。

2.B超检查

对腹部包块可鉴别其性质,属囊性或实质性,囊性包块有助于肠重复畸形的诊断。

3.核素检查

应用核素99mTc腹部扫描,对含有胃黏膜组织的消化道重复畸形的诊断有帮助,但不易与美克尔憩室鉴别。

4.CT检查

可显示胸腔或肠腔包块是囊性或实质性,有助于消化道重复畸形的鉴别。

诊断由于本病较少见,临床症状变异大,因此手术前完全确诊病例不多。新生儿期出现反复肠梗阻,并在腹部扪及囊性肿物,或反复出现咳嗽,气喘,青紫,吞咽困难,呕吐等,应考虑本病的可能。

超声检查对囊性重复畸形较为敏感,既可显示重复畸形的部位、大小和形态,又能够明确其与周围脏器的关系。放射性核素显像对肠重复畸形诊断阳性率最高。X线腹部平片主要可诊断梗阻情况,也可发现肿物阴影,钡餐或钡灌肠造影能见到充盈缺损的囊状包块,较大的肠外型囊肿可在其附着的肠壁上造成压迹或推动周围的肠襻,少数和肠腔相通的管状畸形,偶可见到钡剂流入畸形管腔。最后确诊须依据术后病理检查。

治疗本病一经诊断即应手术治疗。手术方法视畸形的解剖情况而不同。

1.重复肠管与其依附的正常肠管切除术

适用于大部分小肠,结肠重复畸形及部分胃重复畸形。因为重复畸形与正常肠管系同一血管供应。

2.单纯重复畸形切除术

适用于与食管不相通又无粘连的重复畸形。

3.开窗式内引流术

适用于十二指肠重复畸形,将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除,使两者互相沟通。

4.中隔部分切除术

适用于管状重复畸形及部分胃重复畸形。使双腔变为单腔,有利于肠腔内容物通畅排出。

近年来,腹腔镜在消化道重复畸形的诊治方面的应用逐渐增多,既可明确诊断,减少开腹探查的盲目及创伤性,同时也是治疗胃肠重复畸形的行之有效的方法,有很好的应用前景。

预后在各种并发症出现前手术者预后好,出现后而手术者预后差,有一定危险性。

预防做好遗传学咨询,做好孕期保健,积极防治各种感染性疾病。