[科普中国]-系统性红斑狼疮所致脊髓病

系统性红斑狼疮所致脊髓病是一种常见的自身免疫性疾病，病因未明。其特点为整个免疫系统功能的紊乱，细胞凋亡异常、淋巴细胞功能异常，产生大量的针对脱氧核糖核酸（DNA）和核小体的自身抗体，细胞因子的网络调控失衡、性激素和下丘脑-垂体-内分泌轴失调等在系统性红斑狼疮（SLE）发病机制中占有重要地位。目前仍未找到根治SLE的方法。

SLE所致脊髓病，是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素（遗传性、激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节）参与的特异性自身免疫病，可累及多个系统所以出现多脏器损害的症状。病初多有不规则的发热，以皮肤损害最多见，面颊及鼻梁部有蝶形红斑，颈部或躯干也可以发生皮疹；此外常合并有关节疼痛及淋巴结肿大。

病因SLE为机体免疫失调所致的一种慢性炎症性疾病，其免疫学特征为多克隆自身反应性T细胞和(或)B细胞的激活，及多种自身抗体产生。近年来越来越多的研究证实，遗传因素与系统性红斑狼疮发病有关，凋亡异常在SLE的发病中可能有一定的作用。

临床表现脊髓受损后的临床表现酷似急性脊髓炎，常位于胸段，大多发病突然迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性浅感觉有缺失，平面位置觉及震动觉丧失或仍保存有的呈上升性发展，可有小便潴留。呈横贯性脊髓炎者预后较差，常因继发感染而死亡。此外，患者临床尚需具备SLE的典型表现，如面部有蝶形红斑，皮肤对日光过敏，关节疼痛，心肾等多器官损害的表现。实验室检查血液中可找到狼疮细胞抗细胞成分抗体：如抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性，脑脊液检查压力正常，部分患者淋巴细胞轻度升高，蛋白含量可升高，一般很少超过1g/L。50%患者免疫球蛋白G（IgG）升高，有时出现糖含量降低。有人认为糖含量明显降低是横贯性脊髓炎的比较特异的改变，可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。

检查1.实验室检查

（1）血液免疫学检查抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体，不代表疾病的活动性；抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常有口干、眼干等症状，抗RNA抗体阳性的患者常有雷诺现象，50%～70%的患者抗组蛋白抗体阳性。

（2）脑脊液检查压力正常，淋巴细胞可轻度升高，蛋白含量一般很少超过1.0g/L，50%患者IgG升高，有时出现糖含量降低，可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。

（3）血沉、血常规、尿常规。

（4）血清补体C3、C4、CH50补体水平与SLE活动度负相关，血清补体极度低下疾病则处于进展期。循环免疫复合物在SLE活动期增高。

（5）血清蛋白电泳活动期血清γ球蛋白或α2、β球蛋白增高，治疗后恢复正常。

（6）抗磷脂抗体的存在可以造成动静脉栓塞也可引起血小板减少而出血。抗磷脂抗体除发生脑病外，还可导致死胎或流产。

2.其他辅助检查

（1）皮肤狼疮带试验患者在皮肤的表皮与真皮层交界处，会出现免疫复合物沉积。取皮肤活检，则可以在荧光显微镜下看到表皮与真皮交界处有线型的草绿色荧光。称为皮肤狼疮带试验。狼疮带对诊断SLE有一定帮助，但是并非SLE患者所特有，但狼疮带试验强阳性往往提示SLE可能。

（2）脊髓MRI检查有鉴别诊断意义相关检查：免疫复合物、免疫球蛋白G、抗Sm抗体、抗单链DNA抗体、抗双链DNA抗体、抗核仁核糖核酸抗体、抗核抗体、抗淋巴细胞抗体、抗磷脂抗体、抗组蛋白抗体、淋巴细胞、狼疮细胞、脑脊液、脱氧核糖核酸染色、苏丹黑B染色、血小板、血沉、血清蛋白电泳。

诊断根据患者典型的SLE临床表现及脊髓病变症状，本病诊断并不困难。

鉴别诊断注意和急性脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓压迫症等鉴别，通过实验室检查及脊髓磁共振成像（MRI）检查鉴别不难。

并发症存在SLE的典型表现如面部蝶形红斑，日光过敏，关节疼痛，心、肾等多器官损害。

治疗对于具有神经系统症状的全身性红斑狼疮多采用糖皮质激素治疗如泼尼松（强的松）。但大剂量应用激素可引起功能性精神病的发生，并且由于降低了机体抗炎能力，有的患者因感染导致死亡。

对环磷酰胺治疗有较多争议，但多数研究认为大剂量环磷酰胺可使SLE得到缓解。血浆置换也有较好的效果。

活动期应积极治疗，使其缓解；缓解期应调整用药，减少药物副作用，防止疾病复发。每一个患者对药物的治疗反应都不同，所以治疗方案和药物的剂量必须个体化。治疗了一个阶段以后，把药物控制在合适的剂量以防疾病复发。

不论病情控制与否，都要作长期随访，按病情每隔1～12个月全面检查1次，病情长期缓解者可试停药。

预后大多发病突然，迅速发生截瘫呈横贯性脊髓炎者，预后较差，常因继发感染而死亡。

预防早期明确诊断，及时正确治疗；避免诱发因素。

常见的诱发因素有：日光曝晒、紫外线照射、寒冷刺激可导致本病复发；有的狼疮患者发病明显与药物有关，如青霉素、磺胺类保泰松、肼屈嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。