[科普中国]-脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。CPM由Adams首次提出，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。由于CPM发生在严重疾病基础上，其临床表现常被其他症状所掩盖，故易误诊、漏诊。

病因早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是营养不良的慢性酒精中毒者，且多与Wernicke脑病并存，所以认为其发病与营养不良有关。现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。

临床表现1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有：经透析治疗后的慢性肾功能衰竭；肝功能衰竭；晚期淋巴瘤及癌症；各种病因引起的恶病质；严重细菌感染；脱水与电解质紊乱；严重烧伤及出血性胰腺炎。

2.病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。

3.脑干听觉诱发电位（BAEP）有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围，MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布T1低信号、T2高信号，无增强效应。

慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪，假性延髓性麻痹和闭锁综合征就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。

检查目前认为MRI是确诊CPM首选检查方法，表现为对称性T1加权像为低信号，T2加权像为高信号。弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。但临床症状和MRI上出现的病灶并不同步，往往有1～2周的时间差。故对怀疑CPM的患者应于临床症状出现10～14天后复查头颅MRI，以免漏诊。

鉴别诊断本病应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别。

治疗由于CPM和低钠血症关系密切，正确处理低钠血症可减少CPM的发生。以下治疗原则已得到临床公认：

1.治疗应以神经系统症状为依据，而不是以血钠的绝对值为依据；

2.无症状且神经系统未受累的患者，无论血钠值是多少，均不应输注高渗钠溶液。

对髓鞘溶解的治疗应用丙种免疫球蛋白、皮质醇激素，早期适量脱水，并辅以改善循环、神经营养等综合支持治疗。

预后CPM的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关。大多数生存者遗留永久性神经系统损害。目前认为，本病为自限性疾病，患者若无并发症并能及时处理，就有生存的希望，经积极治疗后症状缓解，提示临床医生对CPM不能轻易放弃治疗。

预防为预防髓鞘溶解，在积极治疗原发疾病的同时，应尽可能避免电解质紊乱，尤其是低钠血症，在纠正低钠血症时要缓慢，起初24小时内血钠升高不要超过25mmol/L，一旦症状控制住，就减少钠的应用，血钠24小时升高一般不超过10mmol/L。目前主张用生理盐水慢速纠正，并限制液体量，加强营养和注意。