血管性痴呆(VD)是指由缺血性卒中、出血性卒中和造成记忆、认知和行为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。我国VD的患病率为1.1%~3.0%,年发病率在5~9/1000人。
病因缺血性卒中、出血性卒中和脑缺血缺氧等原因均可导致脑血管性痴呆。而高龄、吸烟、痴呆家族史、复发性卒中史和低血压者等易患血管性痴呆。
临床表现根据病因、累及的血管、病变脑组织的部位、神经影像学和病理学特征可将VD分为多种类型,以下根据起病的形式简述几种主要的类型:
1.急性血管性痴呆
(1)多梗死性痴呆(MID) 由多发性脑梗死累及大脑皮层或皮层下区域所引起的痴呆综合征,是VD的最常见类型。表现为反复多次突然发病的脑卒中,阶梯式加重、波动病程的认知功能障碍,以及病变血管累及皮层和皮层下区域的相应症状体征。
(2)关键部位梗死性痴呆(SID) 由单个脑梗死灶累及与认知功能密切相关的皮层、皮层下功能部位所导致的痴呆综合征。大脑后动脉梗死累及颞叶的下内侧、枕叶、丘脑,表现为遗忘、视觉障碍,左侧病变有经皮质感觉性失语,右侧病变空间失定向;大脑前动脉影响了额叶内侧部,表现为淡漠和执行功能障碍;大脑前、中、后动脉深穿支病变可累及丘脑和基底节而出现痴呆。表现为注意力、始动性、执行功能和记忆受损,垂直凝视麻痹、内直肌麻痹,会聚不能,构音障碍和轻偏瘫。内囊膝部受累,表现为认知功能突然改变,注意力波动,精神错乱、意志力丧失、执行功能障碍等。
(3)分水岭梗死性痴呆 属于低灌注性血管性痴呆。影像学检查在本病的诊断中有重要作用,表现为经皮质性失语、记忆减退、失用症和视空间功能障碍等。
(4)出血性痴呆 脑实质内出血、蛛网膜下腔出血后引起的痴呆。丘脑出血导致认知功能障碍和痴呆常见。硬膜下血肿也可以导致痴呆,常见于老年人,部分患者认知障碍可以缓慢出现。
2.亚急性或慢性血管性痴呆
(1)皮质下动脉硬化性脑病 呈进行性、隐匿性病程,常有明显的假性球麻痹、步态不稳、尿失禁和锥体束受损体征等。部分患者可无明确的卒中病史。
(2)伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 是一种遗传性血管病,晚期发展为血管性痴呆。
检查1.神经心理检查
常用简易精神状态量表、长谷川痴呆量表、blessed痴呆量表、日常生活功能量表、临床痴呆评定量表等确立痴呆及其程度;Hachinski缺血量表≥7分支持VD诊断。
2.神经影像学检查
脑CT显示脑皮质和脑白质内多发的大小不等的低密度梗死灶,可见皮质下白质或侧脑室旁白质的广泛低密度区。脑MRI可见双侧基底节、脑皮质及白质内多发性长T1、长T2病灶,病灶周围可见脑萎缩。
诊断VD的诊断标准很多,诊断要点为:
1.神经心理学检查证实的认知功能明显减退,并有显著的社会功能下降。
2.通过病史、临床表现以及各项辅助检查,证实有与痴呆发病有关的脑血管病依据。
3.痴呆发生在脑血管病后3~6个月以内,痴呆症状可突然发生或缓慢进展,病程呈波动性或阶梯样加重。
4.除外其他痴呆的病因。
鉴别诊断1.阿尔茨海默病(AD)
AD起病隐匿,进展缓慢,记忆等认知功能障碍突出,可有人格改变,神经影像学表现为显著的脑皮层萎缩,Hachacinski缺血量表≤4分(改良Hachacinski缺血量表≤2分)支持AD诊断。
2.Pick病
进行性痴呆,早期即有明显的人格改变和社会行为障碍、语言功能受损,记忆等认知功能的障碍相对较晚。CT或MRI主要是显著的额叶和(或)颞叶萎缩。
3.路易体痴呆(DLB)
波动性的认知障碍、反复生动的视幻觉、锥体外系症状。但影像学上无梗死灶,神经系统检查无定位体征。
4.帕金森病痴呆
帕金森病痴呆早期出现锥体外系受累症状如静止性震颤、肌强直等表现。以注意力、计算力、视空间、记忆力等受损为主。一般无卒中病史。
治疗1.治疗原发性脑血管疾病
高血压治疗,一般认为收缩压控制在135~150mmHg可改善认知功能;抗血小板聚集治疗,阿司匹林等可改善脑循环;2型糖尿病是VD的一个重要危险因素,对糖尿病患者的降糖治疗对VD有一定的预防意义;用他汀类药物可以降低胆固醇,对预防脑血管病有积极意义。
2.认知症状的治疗
维生素E、维生素C和银杏叶制剂等可能有一定的辅助治疗作用;胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐对VD可能有效;脑赋活剂如吡拉西坦、尼麦角林等有助症状改善。
对患者出现的精神症状、各种不良的行为、睡眠障碍等,应进行相应的药物治疗。患者的康复治疗亦很重要,关系到其生活质量。
预后VD的预后与引起血管损害的基础疾病和颅内血管病灶的部位有关。通过改善脑循环、预防脑血管病复发可减轻症状、防止病情进一步恶化。