[科普中国]-纤维化综合征

本词条由：泰安市中心医院 肾内科 吕学爱 (主任医师) 审核

纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。

病因多数病例为特发性，少数病例为继发性。其病因有：①药物如β受体阻断剂、甲基多巴、呋喃妥英等药物。②自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。③各种恶性肿瘤如淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、肉瘤、类癌和乳腺癌等。④物理化学因素如电离辐射吸入有害气体或酸碱及有机溶剂。⑤近亲结婚。⑥特发性纤维化综合征。

临床表现1.腹膜后纤维化

疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检。随着纤维化的进展，可出现背部两肋部疼痛，全身不适，体重下降，发热等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位、梗阻尿潴留。但输尿管病变引起的症状直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤维化过程可以在下腔静脉发生，但很少引起下腔静脉梗阻。消化道症状表现为恶心、呕吐，中上腹痛或全腹痛，偶尔可见胃肠出血、便秘或腹泻腹部体检可触到包块。

2.纵隔纤维化

若纵隔和前纵隔胶原组织形成致密的纤维束，可压迫主动脉、气管和心包等，但主要表现是上腔静脉梗阻所引起的症状，即面、颈部、上肢和结膜出现肿胀充血，使这些部位出现非凹陷性水肿颈部和上肢发生静脉扩张。

3.其他器官系统纤维化

本病的纤维化累及甲状腺，称里德尔（Riedel）甲状腺炎，主要表现有不同程度的窒息感、吞咽困难或颈前部不适。体检时甲状腺大小正常或中度肿大，质地硬，与周围组织粘连严重，甲状腺功能正常或低下纤维化如累及眶内形成眶内假性肿瘤，则可发生单侧眼球突出。

检查1.实验室检查

（1）血常规及血沉可有轻度贫血，血沉增速，个别病例可有镰刀细胞贫血现象。

（2）尿常规部分病例可有脓尿及尿液白细胞计数增多。

（3）生化学检查多有BUN、Cr上升，可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。

（4）免疫学检查原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体，还可见抗肝特异性蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体抗dsDNA抗体等。血中免疫球蛋白特别是IgM升高。

2.辅助检查

X线检查。腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断。肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水（可双侧，也可单侧）、输尿管向内侧偏离、肾盏扩张及输尿管外部压迫征象当有上纵隔纤维化时血管造影可显示上腔静脉及其分支有梗阻现象。

诊断本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征，故诊断较困难。只有通过肾盂造影或上腔静脉造影，才能获初步诊断再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。

鉴别诊断1.布-卡综合征

为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张、腹痛腹水。静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。

2.强直性脊柱炎

早期表现为下背部疼痛晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消失，前纵韧带钙化，椎体骨质疏松最后出现竹节状脊柱。静脉肾盂造影无异常发现。

治疗1.早期治疗

主要是治疗纤维化引起的邻近器官梗阻。早期可应用糖皮质激素如泼尼松。重者可用环孢素和硫唑嘌呤，但药物治疗效果欠佳。

2.术后治疗

在出现严重损伤之前，手术松解梗阻的输尿管，术后用糖皮质激素维持治疗，多能恢复输尿管功能。对于上腔静脉梗阻者，手术的危险性较大，故应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，症状缓解，避免手术造成死亡。