[科普中国]-小儿血管瘤

血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤，发生率4%～5%，女性发病率约为男性的3倍。血管瘤应与血管畸形鉴别，因为二者在发病机制、临床表现、预后及治疗等方面有着显著的不同。

病因血管瘤的病因和发病机制尚不清楚。

临床表现1.分类

儿童血管性疾病可分为血管瘤和血管畸形，但传统的分类将这二类疾病统称为血管瘤，并分为鲜红斑痣、毛细血管瘤（草莓状血管瘤）、海绵状血管瘤和混合型血管瘤。

1996年国际血管性疾病研究协会推荐采用新的分类方法，将儿童血管性疾病分为血管瘤和血管畸形。血管瘤是真性肿瘤，以血管内皮细胞增殖和生长为特征，分为先天性血管瘤和婴儿血管瘤。婴儿血管瘤又分为浅表型、深部型和混合型三类，而血管畸形是胚胎期血管发育异常，血管扩张引起，根据所含血管类型不同又分为毛细血管畸形（微静脉畸形，鲜红斑痣）、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形和混合畸形。

2.血管瘤

出生时存在的血管瘤为先天性血管瘤，比较少见。大多数血管瘤在生后1~3月内出现，称婴儿血管瘤。血管瘤有增生期、静止期和消退期，1岁内血管瘤处于增生期，尤其在6个月内生长快速，此后瘤体可能静止，最终在几年后逐渐消退。但是许多血管瘤并不能自行完全消退，如果是高风险的血管瘤需要早期积极治疗。

（1）浅表型血管瘤浅表型血管瘤（原称草莓状血管瘤，毛细血管瘤）表现为皮肤表面出现鲜红色斑块或结节，质地软，数目单个或数个，大小不等，通常1厘米至数厘米，偶亦见整个肢体受累者，界限清楚，好发于颜面、肩部、头颈部和四肢。最早期的皮损表现为擦伤样或毛细血管扩张性红斑，不高出皮肤。常在生后1～3个月内发生，在3～6个月内逐渐增大，此后逐渐退化。50%～70%患者在5～7岁时可自行消退。

（2）深部血管瘤为单个或多数大而不规则的真皮内和皮下结节。表浅损害颜面，表面深红或紫色，表面光滑，性质柔软。其上方可伴发浅表血管瘤，此时称混合性血管瘤。好发于头、颈部，亦可见于其他部位。小儿出生时即存在或生后数周发生，在1年内逐渐增大，经不定的静止期后，亦可能逐渐消退，但常缓慢而不完全。有些血管瘤，可伴发血小板减少性紫癜，即所谓的Kasabach-Merritt综合征。

3.毛细血管畸形

毛细血管畸形又称微静脉畸形，原称鲜红斑痣或葡萄酒样痣。出生时即存在，表现为红色斑片，颜色淡红、鲜红或暗红，形状不规则，早期不高出皮面，压之部分或完全褪色。可分两型：

（1）中位型鲜红斑痣 红斑位于枕部及面中部，尤其多见于前额正中和上眼睑内侧，哭闹或用力时红斑明显，安静时减轻。随着年龄的增长而消退，皮损不高出皮面。

（2）侧位型鲜红斑痣 常见于一侧面部或肢体，亦见于一侧身体或两侧。发生于面部者，一般随年龄的增长而颜色变深，亦可高出皮面或其上发生结节，常伴发其他血管畸形。

侧位型毛细血管畸形可合并其他血管畸形如静脉畸形、淋巴管畸形和动静脉畸形成为复杂性血管畸形。如Sturge-Weber综合征（脑三叉神经血管瘤病）和Klippel-Trenaunay综合征（血管骨肥大综合征）。前者出现软脑膜蛛网膜血管瘤，导致其下大脑皮质进行性钙化，患者可发生癫痫，对侧软瘫，亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病，导致青光眼或视网膜剥离。后者可伴发软组织和骨肥大，静脉曲张和（或）动静脉瘘。

检查根据皮损特点选择彩超、CT或MRI检查辅助诊断，必要时给予组织病理检查。

诊断根据临床表现，结合彩超、CT或MRI结果即可诊断。应与血管畸形鉴别。

治疗婴儿血管瘤有自行消退的特征，并且消退后多数不会出现严重后遗症，所以部分患儿不需要治疗。但高风险血管瘤应尽早治疗。因此患有血管瘤的婴儿一定要早期到正规的医院专科检查以评估其风险。血管瘤的治疗方法有许多，应根据患儿的实际情况选择适合的治疗方法。常用的方法有口服普萘洛尔、局部注射治疗、局部冷冻、激光治疗和手术切除。

血管畸形除中位型鲜红斑痣外是不能消退的，会随着年龄增长而增大，应给予积极治疗。鲜红斑痣采用激光治疗，静脉畸形、淋巴管畸形或动静脉畸形根据情况选择局部注射治疗，手术切除和微创介入治疗。