外伤性癫痫(traumatic epilepsy)指继发于颅脑损伤后的局限性或全身性痉挛,可分为早期癫痫(伤后1周内)和晚期癫痫(伤后1周到数年);其中早期癫痫中于伤后24小时内发作者称为即刻发作,伤后2~7天发作者称为近期发作或延迟发作。就病因而言,早期癫痫多与脑挫裂伤、凹陷性骨折、急性脑水肿、蛛网膜下腔出血和颅内血肿等有关,多属于暂时性发作;晚期癫痫多由脑-脑膜瘢痕、陈旧性凹陷性骨折压迫、脑脓肿、颅内异物、慢性硬膜下血肿等引起,多为持久性。
病因目前多认为外伤性癫痫是在遗传因素的基础上,由脑外伤所诱发。点燃模型并不能解释50%的患者能够自发性缓解,一般认为在外伤后癫痫形成过程中,充当阈下刺激或导致细胞兴奋性阈值降低的因素包括外伤后细胞内外生化环境的改变、含铁血黄素在神经纤维网内的沉积、脑外伤后遗留的瘢痕、兴奋性氨基酸水平的升高和轴突末梢的移位。
分类1.早期癫痫
伤后3~4天内,多见于5岁以下,特别是2岁以下,多因脑挫裂伤、蛛网膜下腔出血、颅内血肿或急性脑水肿所引发,易出现癫痫持续状态。
2.延迟性癫痫
伤后数日~3个月内,多发生于穿通伤和凹陷性骨折患儿。
3.晚期癫痫
伤后3个月以上,多与颅脑损伤局部的脑膜-脑瘢痕形成、脑室贯通畸形、脑萎缩、脑积水、颅内局部异物存留、晚发感染等有关。
临床表现1.癫痫的临床症状具有多样性和复杂性特点,可表现为感觉、行为和自主神经等不同功能障碍或兼而有之。全面发作常见的类型包括失神发作、肌阵挛性发作、阵挛性发作、强直性发作和强直阵挛性发作。局灶性(部分性)癫痫发作是指发作症状以及发作初始的EEG显示脑电发作局限于一侧半球的一个特定的神经区域的发作类型,可分为无意识障碍的单纯部分发作和有意识障碍的复杂部分发作,二者均可发展为伴有强直阵挛性惊厥的全面发作。
2.外伤性癫痫以癫痫大发作和局限性发作为主,长时间频繁发作而未能控制的患儿可有反应迟钝、智力低下和呆滞等表现。
3.通常脑组织损伤的部位与外伤后癫痫的部位相符合,临床表现取决于受累皮层和皮层下区域:前额叶病灶以全面发作为主;大脑皮质中央前、后回及其附近的损伤以局限性运动性发作、Jackson发作和全身痉挛性发作多见,也可见部分性癫痫持续状态;中央区和顶叶病灶常引起对侧肢体的运动或感觉性发作;颞叶病灶常引起精神运动性发作;枕叶病灶常表现视觉发作。
4.伤后早期癫痫的发生率在5%左右,以5岁以下小儿特别容易发生。儿童外伤后早期癫痫具有两个特征:即使轻微脑损伤也可诱发癫痫发作;即使原发性脑外伤不重,也容易发生癫痫持续状态。
5.首次发作后常有一定间歇期,以后频率逐渐增高,其中25%~30%在2年或稍长的时间内自行缓解而停止,5年左右半数可好转或趋于停止,仍有发作者多能以药物控制,少数不能控制的顽固性癫痫预后差。
6.外伤后早期发作多有全身性发作,绝大多数晚期发作至少有1次全身性发作,但部分性发作仍为晚期发作的主要类型且更易复发、更易形成长期癫痫,尤其是痫灶形成后。
7.晚期外伤性癫痫约1/3为颞叶癫痫伴精神运动性发作,约半数为局限性运动发作,或转化为全身性大发作。
8.晚期癫痫有加重趋势,可由局部性发作演变为全身性发作,严重时伴有记忆力减退、人格障碍和智力低下表现。晚期发作越迟,发作越易持久;外伤5年后,除穿通伤外发作风险跌至正常水平。
诊断与鉴别诊断1.诊断条件
(1)有明确的脑外伤史,特别是开放伤和火器伤。
(2)外伤前无癫痫史,无癫痫家族史、热性惊厥史。
(3)无引起癫痫的其他脑部和全身性疾病,如脑肿瘤、中枢神经系统感染。
(4)有典型的癫痫发作表现。
(5)癫痫发作类型与脑外伤部位和EEG所见一致。
(6)颅骨X线平片可见凹陷骨折、骨折碎片、金属异物。
(7)CT和MRI示脑与硬膜粘连、脑萎缩、脑软化灶、脑穿通畸形等。
(8)脑电图(EEG)示典型棘波、棘慢波、阵发性慢波,儿童更多见的是尖波和尖慢波,但阳性率仅为40%。
2.注意事项
(1)排除其他可能诱发癫痫的因素,如缺氧、代谢异常、颅内占位、饮酒、服用精神病治疗药物和三环类抗抑郁药物等。
(2)有意识障碍者的发作表现(特别是复杂部分性发作)易被忽略,非痫性发作、肌阵挛和晕厥易被误诊为癫痫,应结合外伤史和辅助检查结果进行考虑。
(3)Todd综合征是部分或全身强直-阵挛性发作后的局灶性神经功能障碍,是发作后24~48小时内的暂时性功能紊乱。
(4)新出现的运动、感觉和言语等缺陷要警惕外伤后癫痫发作。
(5)轻度的头颅外伤后出现与之不相称的症状者(如痫性发作或意识模糊)应继续检查,明确有无脑内其他病变的存在。
(6)外伤后非痫性发作(NES,假性发作,心源性发作)常与痫性发作并存,应进行脑电图(特别是视频脑电图)和发作后泌乳素检查以明确。
(7)癫痫发作引起的颅脑外伤不属于外伤性癫痫。
3.基本要求
(1)先判断是否为癫痫,再确定致痫灶的部位,最准确的诊断方法为脑电图。
(2)典型病例一般可根据头部外伤史、临床发作特点和既往有无类似癫痫发作史可诊断;不典型或外伤后较长时间首次发作的病例需详细询问病史,结合临床表现、电生理学检查和影像学检查进行综合判断。
(3)需注意20%~30%的非癫痫发作患者被误诊为癫痫,特别应鉴别晕厥、精神源性发作、睡眠障碍、深睡状态和偏头痛;约15%误诊为癫痫的患者进行了抗癫痫治疗;约10%的癫痫患者误诊为非癫痫发作。
4.基本程序
(1)第一阶段先排除癔症性和精神源性发作,如神经官能症、晕厥、具有发作性特征的夜间非癫痫发作(梦惊、睡眠性窒息)、锥体外系疾病和中毒等疾病。
(2)第二阶段要明确为器质性、偶发性发作抑或癫痫的初期发作,需确诊并纠正电解质或代谢性疾病,行头CT、心血管系统、血尿常规、电解质、血糖、血渗透压、红细胞沉降率等检查,详细询问有无头部外伤史、何种类型和损伤程度、是否进行手术治疗等,了解发作初期的症状、年龄、发作与昼夜的关系,观察发作时的反应能力、复述能力、运动性或感觉性症状、有无失语、发作结束后的表现等。
检查1.结构成像
头颅X线片意义不大,常规头颅CT在很大程度上已被MRI所替代。
(1)头颅CTCT所示的颅内血肿和硬膜外血肿伴颅内卫星灶与外伤后癫痫显著相关,对结节性硬化诊断也有所帮助。
(2)头颅MRI在诊断弥漫性轴索损伤、内侧颞叶和额叶下部挫伤较CT更为优越,典型影像学表现包括蛛网膜下腔和脑室系统的扩大、皮质萎缩、蛛网膜囊肿、颞前胶质病灶,垂直于颞角轴位的放大薄层扫描常可明确与复发部分性发作相关的颞叶中央硬化。
2.功能成像
(1)磁共振功能成像可见发作间期的局部低血流或低代谢。
(2)PET18F-荧光脱氧葡萄糖(FDG)或15O正电子发射断层扫描(PET)表明发作间期癫痫灶代谢降低,其范围较预期的范围大;PET对诊断颞叶癫痫的准确率高,但对那些难以定位并且手术效果较差的癫痫可靠性差。
**(3)单光子发射计算机断层扫描(SPECT)**发作间期扫描不如发作期精确,常需要医务人员在一天24小时内随时做好将放射性核素注入患者体内的准备。
3.脑电图(EEG)
为诊断癫痫的最主要的工具,可提供致痫灶的定位信息。
4.颈动脉内异戊巴比妥试验
主要用于术前确定优势侧语言半球,还可用于监测对侧大脑半球的记忆整合功能(如癫痫灶切除术后残留的颞叶功能)。
5.泌乳素测定
在全身强直-阵挛和许多复杂部分性发作后20~40分钟可增高。
6.神经心理学测试
包括性格测试(Minnesota多相性格测试)、记忆测试、语言功能和智力等在早年曾用于帮助定位癫痫灶,尤其是确定左、右侧半球。
7.即早基因检测
包括c-fos、c-jun、Jun-B、Jun-D等,其中c-fos的表达可作为癫痫的发生部位和传播途径定位的一种客观、可靠的方法。
治疗1.预防优先和病因治疗
创伤后早期癫痫应首先去除诱发癫痫的因素,及时清创、缝合修补硬脑膜,尽早使用脱水剂、降低脑水肿,应用抗生素、预防感染、减少瘢痕形成。
2.药物的预防治疗
早期预防性应用抗癫痫药(如苯巴比妥、苯妥英钠和卡马西平)能降低早期发作风险,以在伤后1周内预防性应用效果最佳,但对晚期发作无效。
3.治疗的前提
(1)癫痫发作或癫痫的诊断可靠。
(2)证实并排除需进行病因治疗的疾病,如早期癫痫发作往往需要手术治疗原发或继发性脑伤和并发症,晚期癫痫经手术切除癫痫灶可改善脑伤患者的预后。
(3)确定抗癫痫药物治疗的适应证。
4.治疗原则
外伤性癫痫除少数需手术治疗外,一般均采用内科治疗。抗癫痫药物治疗在尽量行早期单药治疗,顽固性癫痫应早期诊断,改为其他治疗或行手术治疗。
5.癫痫发作的急症处理
(1)保持呼吸道通畅。
(2)保证患者不被锐利、热的物体或开动的机器伤害。
(3)强直发作前可在患者上、下齿间塞入牙垫,非常复杂的大发作(特别是血氧