[科普中国]-外源性变应性肺泡炎

外源性变应性肺泡炎是吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎，为免疫介导的肺部疾病。本组疾病不断增加，如农民肺（吸入发霉的甘草）、蘑菇肺、甘蔗渣肺、养鸽（鸟）肺、制槭树皮肺、空调机肺（如嗜热放线菌）、皮毛工人肺、咖啡工人肺及化学工人肺等。

病因外源性变应性肺泡炎是吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎，为免疫介导的肺部疾病。本组疾病不断增加，如农民肺（吸入发霉的甘草）、蘑菇肺、甘蔗渣肺、养鸽（鸟）肺、制槭树皮肺、空调机肺（如嗜热放线菌）、皮毛工人肺、咖啡工人肺及化学工人肺等。

临床表现临床上表现为接触抗原后立即出现发热、呼吸困难、干咳、不适等症状；亦可因反复或持续接触抗原使起病缓渐，呼吸困难呈进行性加重，体重减轻，重者出现发绀等。X线胸片在急性期呈中、下肺野弥漫性、细小、边缘模糊的结节状阴影，如脱离病原体或用糖皮质激素治疗可以吸收。慢性期肺间质纤维化，伴多发性小囊状透明区的"蜂窝肺"。

检查组织病理：组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时，可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积，偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见非典型性大或小的淋巴样细胞，占浸润细胞的50%以上。组织学上损害可分为A型和B型两型。

A型损害含非典型性大细胞、胞浆丰富和明显的嗜酸性核仁。如细胞含两个核，则颇似ReedSternberg细胞。B型损害，非典型性细胞较小，核较小，染色深，呈脑回状。类似MF的非典型性细胞。两型损害均可见非典型核丝分裂。

免疫组化：大的非典型细胞，呈辅助T细胞表型。非典型性细胞特别是A型细胞ki-1或CD30染色阳性。PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。

诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查即可诊断。

治疗一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时，亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天，共治疗4～17周，可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX)每周15～20mg，可使90%的患者症状显著好转。