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[科普中国]-高脂蛋白血症Ⅴ型

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高脂蛋白血症Ⅴ型又名脂肪和糖诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性和外源性高脂血症、热卡诱导的高脂血症。由于乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。发病率低,多在成人发病。它被认为是Ⅳ型的亚型,且常和肥胖和(或)酗酒有关。在外源性甘油三酯供给减少的情况下,就转变为Ⅳ型。

病因乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。肝脏内源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血症,一些病人脂蛋白酶水平降低。

临床表现皮肤表现为发疹性黄瘤,动脉硬化发生率情况尚不清楚,可能有肝脾肿大、腹绞痛、高尿酸血症和高糖血症。甘油三酯超过1000mg/dl可以引起急性胰腺炎。

诊断血清混浊或牛奶状,甘油三酯持续增高,高于1000mg/dl,总胆固醇水平总是升高,但LDL胆固醇通常降低。VLDLS和乳糜微粒增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。

治疗高甘油三酯血症的继发因素,如糖尿病或甲减,应该进行筛查,如果存在应该进行治疗。

决定性的因素是通过严格控制热卡摄入和酗酒,使体重减至正常范围。

药物:主要应用贝特类药物和烟酸衍生物。

预后控制饮食,发疹性黄瘤迅速消退,不接受治疗的病人可发生冠脉硬化性心脏病,复发性胰腺炎。