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[科普中国]-肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征

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肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征或称肾小管间质性肾炎-眼色素膜炎综合征,简称TINU综合征,是一种新发现的累及肾和眼的综合征,多发生于青少年女性,肾脏表现为特发性急性肾小管间质性肾炎,眼部主要表现为双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎。

病因肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的病因目前尚不清楚。尽管有人在患者血清中检出抗弓形虫抗体、抗衣原体抗体和抗EB病毒抗体,但没有获得其他作者的支持,有关感染因素在肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征发病中的作用仍需进一步确定。一些患者虽然在患病前曾使用抗生素或非甾体消炎药,但临床表现也不支持该病是由药物引起的观点。最近有研究显示此病与HLA-DR14抗原有相关性,提示肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征发生中可能有免疫遗传因素参与。

临床表现TINU综合征常见于女性,儿童及青少年多见,也可见于成人,各个年龄均可发病。70%左右的患者于发病前有非特异性前驱症状,如乏力、食欲减退、恶心、体重减轻等。发病时可出现全身症状,如发热、皮疹、肌痛,部分患者可发现淋巴结肿大。化验检查常有轻度贫血及血沉增快,少见嗜酸性粒细胞增多,可发现C反应蛋白升高、纤维蛋白升高及高γ球蛋白血症等炎症综合征表现,可于血中查到抗肾小管基底膜抗体、循环免疫复合物或其他自身免疫病相关抗体。

肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的眼部表现主要为葡萄膜炎,通常出现于肾脏损害数周或数月之后。对患者的资料分析发现,属此种情况者占65%,21%的患者葡萄膜炎与间质性肾炎同时发生,15%的患者的葡萄膜炎发生于肾脏损害之前。

患者多有眼红、眼痛(77%),其他症状有视物模糊或视力下降、畏光,葡萄膜炎典型地表现为双侧急性非肉芽肿性前葡萄膜炎,约15%表现为单侧受累,9%为双眼交替发病。眼科检查可发现睫状充血、轻度至重度的前房炎症反应(前房炎症细胞和闪辉),偶尔出现房水纤维素性渗出、虹膜结节。

葡萄膜炎还可表现为双侧肉芽肿性前葡萄膜炎;此外还可出现全葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎。患者最初可表现为双侧前葡萄膜炎,以后炎症向后蔓延,引起中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎,出现睫状体平坦部雪堤样改变、玻璃体炎症细胞和混浊、黄斑囊样水肿、局灶性或多灶性脉络膜炎、视盘水肿和视盘出血、视网膜血管鞘、视网膜出血、脉络膜视网膜瘢痕形成等。一些患者偶尔可出现干眼、巩膜外层炎等。

TINU综合征患者的肾脏受累与急性肾小管间质性肾炎(AIN)表现相似,为轻至中度蛋白尿(通常