纵隔囊肿属纵隔肿物中的一类,是纵隔内的一种良性病变。可发生于纵隔内各个脏器,如心包、气管、支气管、胸导管、淋巴管、胸腺等。偶见有包虫囊肿、后天性胰腺囊肿、神经源性肠囊肿。
病因大多是先天性发育异常所致,如来源于气管或支气管芽的气管和支气管囊肿,来源于前肠芽的胃囊肿和胃肠囊肿,以及由于中胚层组织发育异常所致的心包囊肿和囊性淋巴管瘤等,这类发育异常性囊肿不发生恶变;此外,纵隔囊肿尚包括寄生虫性(如包囊虫性)囊肿、血肿囊性变和胰腺假性囊肿等。
临床表现1.气管支气管囊肿
临床表现主要与其部位有关,位于隆突周围的囊肿可以在体积尚不大时即引起明显的临床表现,而其他部位的囊肿可以长到很大而仍无明显的临床表现。常见的临床表现包括呼吸困难(活动时尤为明显)、持续性咳嗽以及喘鸣,在儿童患者易误诊为哮喘、喘息性细支气管炎、气管支气管狭窄或气道异物等。囊肿与气道相通者易并发感染而出现相应的临床表现。个别病例囊肿可致气管阻塞或右心室流出道阻塞。
2.食管囊肿
食管囊肿多位于食管旁。多数患者无症状,少数因压迫食管而出现吞咽困难。部分患者可因慢性咳嗽而误诊为哮喘或慢性支气管炎。
3.胃肠囊肿
本病男性较常见。临床表现出现较早,多于儿童期或更早即有临床表现,包括疼痛、呼吸困难、咳嗽、呕吐、消瘦、咯血等,囊内的胃黏膜上皮细胞分泌酸性物质和某些蛋白酶使囊壁发生溃疡,并可累及邻近组织,在气管支气管和食管等部位形成瘘管,引起相应的临床表现。
4.心包囊肿
大多数心包囊肿不引起临床表现,仅于常规体检或因其他原因行胸部X线检查时被发现;个别患者因囊肿过大压迫邻近结构而产生胸骨后压迫感、呼吸困难或咳嗽等症状;极个别报道心包囊肿继发感染者。
5.胸腺囊肿
患者多为儿童和年轻人,大多无临床表现,仅于因其他原因行胸部X线检查时被发现。少数囊肿过大者可出现胸部疼痛或胀闷感、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、声嘶等症状。
检查1.气管支气管囊肿胸部X线检查
常见隆突附近边界清楚,质地均匀的纵隔内肿物,多为圆形或卵圆形,随呼吸运动其形状可发生变化。亦可见于纵隔内其他部位,一般无分叶,无钙化。隆突下的囊肿可使隆突角度增大。食管旁的囊肿钡餐检查可见食管有明显受压。与气道相通而继发感染者可见囊肿在短期内扩大,可出现气液平面。胸部CT扫描可以明确囊肿的位置及其与周围结构的关系,典型的囊肿呈圆形或卵圆形,CT值为0~20HU,囊壁十分菲薄;囊腔内液体含蛋白量高时CT值升高,反复慢性感染者囊壁可以增厚。
2.食管囊肿胸部X线检查
病变位于后纵隔前部食管旁,圆形或卵圆形,边界清楚。食管吞钡检查可见食管明显受压,但黏膜皱襞完整。如囊肿发生溃疡而与食管相通,囊肿内可见气体,吞钡检查时可见钡剂进入囊肿内。食管囊肿与位于食管旁的支气管囊肿其X线表现完全相同,不易鉴别,往往须待手术后病理学检查才能确诊。
3.胃肠囊肿胸部X线检查
见囊肿位于纵隔脊柱旁,圆形或椭圆形,轮廓清楚,光滑,密度均匀,食管造影囊肿多通过蒂与脊膜及胃肠道相联接。若联接处位于胸内食管则多无交通;相反,若联接处位于腹腔内胃肠道,则大多数其间有交通,空气可进入囊腔内,造影检查时钡剂亦可进入囊腔内。常可见胸椎、颈椎畸形,如半脊柱畸形、后位脊椎裂、脊柱侧弯等。
4.心包囊肿胸部X线检查
见心包囊肿通常位于前纵隔心膈角区,但也有位置较高者,少数患者可延伸至上纵隔区,右侧明显较左侧多见。囊肿轮廓清楚,光滑,密度均匀,一般无钙化影。有时在侧位胸片可见囊肿呈水滴状上尖下圆的阴影,可能为囊肿嵌入叶间裂所形成,具有一定的特征性。大多数囊肿直径为3~8cm之间,但也有小至lcm和大至28cm的报道。CT检查有助于明确阴影的囊性结构,对位于不典型部位者诊断价值更高。透视下囊肿的形态可随体位变动和呼吸动作而有变化。
5.胸腺囊肿胸部X线检查
无特异性表现,囊肿边缘光滑,圆形或卵圆形,位于前纵隔。CT和磁共振检查有助于明确囊性特征。
诊断根据病史、临床表现综合分析,常需借助CT明确诊断。
鉴别诊断纵隔囊肿需与纵隔肿瘤如胸主动脉瘤或多动脉瘤、椎旁脓肿、中央型肺癌、纵隔淋巴结核、肺化脓症、心室壁瘤等相鉴别。
治疗1.气管支气管囊肿
较大的气管支气管囊肿一般应行手术切除治疗,对于无临床表现而手术耐受性较好的患者可行择期手术;呼吸道压迫症状明显者(多见于小儿患者)有时须行急诊手术;囊肿继发感染者可先予抗生素和局部引流治疗,感染控制后再行手术切除。手术治疗效果良好,但个别患者术后囊肿可复发。
2.食管囊肿
手术切除是本病的惟一治疗方法。
3.胃肠囊肿
外科手术切除是本病惟一的治疗方法。为避免发生气管支气管瘘、食管瘘、胸椎破坏等并发症,应争取早期明确诊断、早期手术治疗。
4.心包囊肿
一般不需处理,症状明显者可手术切除。
5.胸腺囊肿
手术治疗既可切除囊肿,也有助于明确组织学诊断,胸腺囊肿切除后不复发,预后好。