流行性甲型脑炎又称昏睡性脑炎。1917年4月康斯坦丁·冯·艾克诺默医生描述了对本病的临床和病理的发现,并提出一种独立的疾病,故又称VonEconomo脑炎。临床表现为睡眠障碍(嗜睡、睡眠颠倒或失眠)、昏睡、帕金森综合征、运动障碍、神经精神症状等。
病因本病的发病机制不详。近年来的研究发现部分病人脑脊液寡克隆区带阳性,并对类固醇激素治疗有效,提出该病可能为一种感染后的中枢神经系统自身免疫病。
临床表现流行性甲型脑炎的临床表现分为三种临床综合征,即:嗜睡性眼肌麻痹综合征、运动功能亢进综合征和肌张力障碍运动失调综合征。临床症状首先是嗜睡表现,有些患者在工作和进餐时表现为昏昏欲睡的样子,有些患者表现为行为异常。这些异常的行为有时会误诊为精神异常。
1.嗜睡性眼肌麻痹综合征
可出现发热、头昏、嗜睡、昏睡、神志恍惚、昏迷、抽搐、癫痫,肢体或脑神经麻痹,常见有双侧眼肌麻痹引起的眼球运动障碍,其他脑神经受累时还可以出现复视、斜视、眼睑下垂、瞳孔扩大或缩小等症状。
2.运动功能亢进综合征
可出现面部肌肉僵硬、表情淡漠、兴奋躁动、阵挛或舞蹈症、肌张力障碍、手足徐动等症状。
3.肌张力障碍运动失调综合征
可出现全身肌肉僵硬、乏力、倦怠、软弱无力、震颤、肌张力障碍、共济失调、行走困难等症状。大多数患者在急性期因为严重并发症而死亡,仅极少数患者能够存活下来,但留有严重的帕金森综合征、吞咽困难、复视等后遗症。
检查1.实验室检查
外周血白细胞的计数轻度增高,中性粒细胞增加。脑脊液细胞数轻度增加,分类以淋巴细胞为主,蛋白质轻度增加,糖、氯化物定量正常,可有寡克隆区带阳性。
2.其他辅助检查
严重者可见脑电图异常。头颅MRI检查40%左右病人可有深部灰质的炎性改变。
诊断根据临床表现(如嗜睡、不自主运动、动眼神经麻痹和帕金森综合征等),结合流行病学资料及实验室检查可做出诊断。本病应与癫痫和癔症等疾病相鉴别。
并发症本病急性期可并发脑水肿、脑疝。
治疗目前尚无有效的治疗方法。发病初期,主要对症处理,精心护理和身体功能的维护,需要进入重症监护治疗。随着病情的稳定,除维护身体功能外,还要依靠物理疗法、语言障碍纠正疗法,以及营养支持疗法来改善身体功能。部分病人应用糖皮质激素、血浆置换或其他免疫治疗有效。除此之外,心理疗法和情感疗法也很重要。
预后约有30%患者可完全康复;30%转为慢性、留有后遗症;病死率为30%。
预防应隔离患者,切断呼吸道传播途径。