巨大肥厚性胃炎是由于胃黏膜的过度增生造成胃壁广泛增厚的一种罕见疾病,其特点是胃黏膜皱襞呈局限性或广泛性肥厚、粗大、迂曲,而炎性细胞浸润很少。胃黏液分泌增多,胃酸分泌减少,蛋白质从胃液中丢失,常引起低蛋白血症。临床多见于50岁以上男性,表现为恶心、呕吐、厌食、腹痛、腹胀、呕血和黑便,胃酸的变化没有规律性。无特殊治疗方法。本病又叫胃黏膜巨大肥厚症,于1888年由Ménétrier首先提出,故又名Ménétrier病。
病因病因不明。儿童患病可能与巨细胞病毒感染有关。在成人和儿童发病过程中,细胞转化因子α可能发挥了作用,在AIDS的患者中,有类似Ménétrier病样肥厚性皱襞,仍可能与巨细胞病毒感染有关。
临床表现常见恶心、食欲减退、上腹部痛,餐后可缓解。因息肉样皱襞阻塞幽门可发生呕吐。有时有出血。因蛋白丢失和脂肪泻而使体重下降、乏力、水肿。甚至出现恶病质。有研究报道,病人2周内血浆蛋白可由5.1g降到3.8g,蛋白丢失也可自然缓解。病人需行胃大部或全胃切除术,以减少蛋白丢失。蛋白丢失的原因不明,可能与胃黏膜屏障破坏有关。
检查1.实验室检查
胃酸分泌:由于上皮增生,胃液中有大量黏液,一半的病人无酸,少数病人可以酸度很高,同时合并溃疡。组织学发现典型腺窝增生,主细胞及壁细胞增加。
2.其他辅助检查
(1)X线检查 胃黏膜皱襞巨大、屈曲,大弯侧有息肉样改变,皱襞不如正常的清晰、柔软。蠕动波减少,运动缓慢。
(2)胃镜检查 可见巨大胃黏膜皱襞充气后不消失,表面不规则,黏液多,呈大小不等结节样或息肉样改变。皱襞间的裂隙深。表面为苍白、灰色或红色。胃镜有时难以确诊。
(3)超声胃镜 病变部位的黏膜层明显增厚。
诊断临床上出现上腹疼痛伴低蛋白血症者应怀疑本病,同时进行X线及胃镜检查。如上述检查发现巨大皱襞时,应做活检,必要时手术探查。
鉴别诊断本病应与胃结核、浸润性胃癌、胃恶性淋巴瘤、卓-艾综合征、胃淀粉样变性等病鉴别。Cronkhite-Canada综合征的胃黏膜组织学改变虽也类似本病,但临床较易鉴别,前者可见秃发、指(趾)甲萎缩、皮肤色素沉着和消化道多发息肉等病变。
并发症患者可因血浆清蛋白漏入胃腔造成水肿和低蛋白血症。
治疗轻者不需特殊治疗,可定期随访。有蛋白丢失症者可给高蛋白饮食,激素治疗无效。高酸诉胃痛者,用抗酸药、解痉药有效,少数可自行缓解。长久顽固出血所致贫血,各种治疗无效时可考虑胃切除术。本病可癌变,应密切观察,必要时外科治疗。