[科普中国]-左房恶性黏液瘤

有关该病的命名尚不统一，有的学者归于心脏黏液瘤恶变，有的学者称之为心脏恶性黏液瘤。

病因心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤，起源于心房内膜，呈息肉状生长，底部有蒂与心内膜相连，使肿瘤 突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂，脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。心房黏液瘤虽属良性，但切除不彻底，局部可以复发，可破坏血管壁。少数患者有家族遗传倾向，属于常染色体显性遗传。此类患者常并有内分泌系统肿瘤，此时称黏液瘤综合征。极少数患者可发生恶性病变，成为黏液肉瘤。

临床表现左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性，一般可归为三大类。

1.全身症状

由于左房恶性黏液瘤自身的出血、变性、坏死，可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降，甚至恶病质。左心房扩大，压迫食管，可使进食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常、白蛋白降低、球蛋白增高和C反应阳性。出现症状时抗心肌抗体效价增高，肿瘤切除后效价降低。临床病程进展迅速恶化。

2.栓塞现象

左房恶性黏液瘤的组织疏松、脆弱，其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因。左房栓子进入体循环，使脑、肢体和内脏栓塞。由于肿瘤栓子大小不同，故梗死范围差异极大，症状轻重也差异悬殊。轻者仅出现一过性晕厥，重者可发生昏迷、瘫痪、肢体坏死，甚至死亡。周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。

3.心脏表现

左房恶性黏液瘤生长迅速，由于瘤体大小、活动度不同，可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能。左房舒张期瘤体阻塞二尖瓣口，而出现隆隆样杂音，酷似二尖瓣狭窄。当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时，则只能在收缩期听到吹风样杂音，但这为数不多，而多数呈双期杂音。少数病例可听到舒张早、中期"肿瘤扑落音"。由于瘤体的阻塞致左房压增高，随之出现肺淤血，S4、S1增强且分裂。杂音往往随体位的改变而改变。长期左房腔内压力升高，伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭，患者表现为颈静脉充盈、怒张、下肢水肿、肝脾肿大，甚至有腹水征。患者常有活动性心慌、气短、头晕及咳血痰等症状，常见胸痛，可相当严重及出现血性心包积液。国内文献报道，左房恶性黏液瘤发生局部浸润，通过血流或淋巴组织向远处转移，导致肺、肾、肝肿瘤的种植和生长，最后合并多脏器衰竭而死亡。

检查1.心电图

无特征性表现，可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现。也可有心律失常和ST-T段改变。

2.X线检查

两肺野有不同程度的肺淤血，心界呈轻度至中度增大，酷似二尖瓣病变的表现。

3.心音图

部分患者其杂音强度可随不同体位而改变。

4.超声心动图

对左房恶性黏液瘤有特殊的诊断价值，但不能确定肿瘤的性质。

（1）M型超声心动图 可提示肿瘤的存在但不能明确肿瘤的大小和部位。尤其是可与二尖瓣狭窄鉴别。

（2）二维超声心动图 可观察到瘤体的全貌（大小），也可观察其切面，了解肿瘤的附着位置和活动度。主要表现为左心房腔增大；在心腔内出现密集云雾状光团异常回声；该异常回声随房室瓣开闭而改变，在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室，在收缩期瘤体重新回纳入左心房腔内。晚期食管超声心动图对左房恶性黏液瘤诊断意义更大。因此，有取代术前心导管或心血管造影的趋势。

5.磁共振成像（MRI）

肿瘤边缘不规则和伴有肌壁浸润。可获得与超声心动图同样的资料，更能达到准确的解剖定位。

诊断根据病因、临床表现和相关检查即可作出诊断。

治疗1.手术治疗

目前左房恶性黏液瘤均采用低 温体外循环下阻断心脏循环的方法，在直视下切除瘤体。正确的心肺转流、精确的手术、良好的心肌保护及术后严格护理，为成功地切除肿瘤提供了保证。手术中主要问题为肿瘤碎片脱落而引起动脉栓塞。因此阻断循环前，不要搬动、挤压心脏，更不宜心内探查。在插管体外循环中，操作宜轻巧。瘤体力争完整取出，如发现破 损应彻底冲洗心脏，并吸除所有残存的碎片。

为防止复发，必须切除瘤体附着处部分房间隔或房壁组织，然后进行补片重建术。部分左房恶性黏液瘤因大块心肌受累或已有转移，无手术治疗指征，但在某些情况下，可作部分切除或切除与危及患者生命有关的部分以缓解病情。

2.术后综合治疗

术后应进行支持疗法、化疗或放疗等综合治疗。对一般患者寿命无明显延长。同时应进行随访，定期作IDE或食管超声心动图，为争取再次手术创造机会。