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[科普中国]-原发性肾上腺皮质功能减退症

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原发性肾上腺皮质功能减退症又称艾迪生病,是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病,表现为血压低,全身乏力,皮肤及黏膜色素沉着等。

病因无原因的肾上腺皮质功能不全或减退。

临床表现本病多为局部色素沉着,呈灰褐或黑褐色,亦可见广泛的弥漫性色素沉着,以四肢屈侧、腋窝、阴部、乳头周围、乳房下部为主,亦可见于面部、颈部等暴露部位。口腔黏膜及唇部也可受累,皮肤松弛变薄,像小儿皮肤。全身症状明显,乏力、低血压、体重减轻、肠胃功能紊乱、食欲减退、恶心呕吐、便秘,偶有腹泻,腹痛。心血管系统也可受累,有体位性低血压、低血糖、眩晕、昏厥。可发生休克。

检查有低血钠、低血氯及高血钾,空腹血糖低。尿17-酮,17-羟醇及醛固酮降低,ACTH试验及水试验均异常。

诊断根据临床表现,皮损特点,实验室检查的特征性即可诊断。

并发症心血管系统也可受累,可发生休克。

治疗以皮质激素为主,每天口服或注射去氧皮质酮,必要时可行皮下植入去氧皮质酮,棉酚(醋酸酯丸)、补钠。