[科普中国]-儿童慢性肾小球肾炎

病程超过1年的肾小球肾炎伴有肾功能减退和（或）高血压、或肾性贫血者称之为慢性肾小球肾炎。按照全国儿科肾脏疾病科研协作组的建议，将病程超过1年伴有不同程度肾功能不全和（或）持续性高血压，预后较差的肾小球肾炎，称为慢性肾小球肾炎，简称慢性肾炎。慢性肾小球肾炎临床特点病程长、程度不等的蛋白尿、尿沉渣异常、高血压和肾小球滤过滤下降。

病因小儿慢性肾小球肾炎分为原发性、继发性和遗传性三类。

1.原发性

可由急性肾炎迁延不愈，病情慢性进展，终于进入慢性肾炎阶段。部分患者无明显急性肾炎表现，症状隐匿，但缓慢进展，若干年后成为慢性肾炎。

2.继发性

可继发于全身性疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、糖尿病等。

3.遗传性

先天性、遗传性肾脏疾病，如Alport综合征、多囊肾等。

临床表现（1）以急性肾炎或肾病综合征起病，病程迁延不愈或多次反复发作，终而进入慢性肾炎。

（2）起病隐匿，可因体检、尿液筛查中发现尿检异常或高血压，经进一步检查诊断为慢性肾炎。

（3）以非特异性症状起病，如苍白、乏力、生长发育迟缓等，就诊时已有程度不等的肾功能减退。儿童患者较多以急性起病。

慢性肾炎病情的发展与肾小球病变的性质和采取的治疗措施密切相关，急性起病的患儿中有些进展较迅速，水肿、高血压、少尿和肾功能不断恶化，可于1～2年内死亡，另一些患儿虽然水肿消退，但尿异常持续，又常易感染，劳累后反复出现急性发作，肾功能不断恶化，经数年或数十年进入慢性肾功能不全，一旦出现明显的慢性肾衰竭，如不进行透析或移植，常于数月至1～2年内死亡。

检查1.尿液检查

尿液检查异常是慢性肾炎必有的现象。尿量变化与水肿及肾功能情况有关，水肿期间尿量减少，无水肿者尿量多数正常。肾功能明显减退、浓缩功能障碍者常有夜尿及多尿。尿比重固定于1.010左右，尿渗透浓度低于550mOsm/（kg·H2O）。尿蛋白含量不等，多为非选择性蛋白尿，尿中蛋白多少与肾功能变化不一定平行，肾功能不全加重，尿中蛋白反而减少。尿沉渣中可见到颗粒管型、蜡样管型及宽大的肾衰管型，伴有轻度至中度的血尿。

2.肾功能检查

慢性肾小球肾炎的肾功能不全主要是指肾小球滤过率（GFR）降低。就诊时多数患者的肌酐清除率（Ccr）轻度降低，如未降到正常值的50%以下，因此血清肌酐及尿素氮可在正常范围。如果Ccr降至50%以下时则血清肌酐和尿素氮就会增高。继之，则出现肾小管功能不全，如尿浓缩功能减退及酚红排泄率明显降低。酚红排泄率受肾血浆量的影响较大，不能完全代表肾小管功能。

3.血液检查

慢性肾炎除上述尿常规及肾功能检查之外，还有其他检查有助于诊断及预后的判断。

（1）外周血检查常有中度以上贫血，多与肾脏促红细胞生成素减少有关，表明肾单位损坏及肾功能障碍已较严重，终末期肾病出现严重贫血。如患者无明显营养不良，其贫血多属正细胞正色素型。

（2）血清α2-巨球蛋白及免疫球蛋白测定血清α2-巨球蛋白在持续性肾损害时多增高，在慢性尿毒症时可降至正常或以下。α2-巨球蛋白增高，抑制纤溶酶原和纤溶酶。

（3）血清β2-微球蛋白测定血清β2-微球蛋白与肾小球滤过率密切相关。当GFR降低时血清β2-微球蛋白和肌酐都增高。

（4）凝血因子检查肾小球疾病都存在不同程度的高凝状态，其程度与病变的严重性和活动性往往相平行。高凝状态是凝血和纤溶过程平衡失调，血浆凝血因子被激活，血小板数增多，纤溶系统活性（纤溶酶原）降低。

（5）血脂检查持续存在肾小球疾病，往往伴血脂异常，高脂血症可加速肾损害及动脉粥样硬化。

4.肾活检

肾活检确定病理类型及病变的严重程度，对治疗及愈后有重要意义。

5.肾脏B超

了解肾脏体积大小及皮质厚度，肾皮质薄、双肾萎缩支持终末期肾病诊断。

6.其他

常规做心电图、X线胸片、同位素检查及血1，25二羟基维生素D3（1，25（OH）2D3）等检查。

诊断病程超过1年，伴有下面1项或多项者诊断为慢性肾炎，①肾性贫血；②持续性高血压；③肾功能减退。

鉴别诊断在病因诊断方面应尽可能区分原发，继发或遗传性，同时应与下列几种疾患鉴别：先天性肾发育不全或畸形、慢性肾盂肾炎、慢性肾炎急性发作应与急性肾小球肾炎等。

治疗1.一般治疗

去除感染病灶，避免感染和过劳，注意休息，低盐、低蛋白饮食，避免使用肾毒性药物。饮食方面，对伴有水肿、高血压者适当限盐。肾功能不全时予低蛋白饮食，应用必需氨基酸或酮酸，同时注意低磷和摄入优质动物蛋白。

2.对症治疗

合并感染者选择有效而肾毒性小的抗生素，合理选用抗高血压和利尿剂药物等。不仅要治疗全身性高血压，而且要控制肾小球局部的高血压，即解决其高灌注、高滤过的问题。应用卡托普利或其他血管紧张素转换酶抑制药及钙通道阻滞药，延缓病情进展。

3.激素及免疫抑制药治疗

大量蛋白尿者泼尼松口服有助于改善临床症状，延缓疾病进展。20世纪70年代后针对不同病理类型者相继提出了改进方案，共同点是采用激素长期隔天顿服法，并常配合免疫抑制药。目前有长疗程隔天顿服，或甲泼尼龙冲击治疗后继以隔天口服泼尼松。本症还应强调应用抗血小板聚集剂，如双嘧达莫、小剂量阿司匹林，有延缓肾小球滤过率下降过程。

4.抗凝疗法

用肝素抗凝剂、纤溶药物和双嘧达莫等。

预防原发性慢性肾炎根本的预防是防治链球菌感染，平日应加强锻炼，注意皮肤清洁卫生，以减少呼吸道及皮肤感染，如一旦感染则应及时彻底治疗，感染后2～3周时应检尿常规以及时发现异常及时治疗，以免发展成慢性肾炎，针对继发于全身性疾病的慢性肾炎，如过敏性紫癜等进行积极治疗，以免发生慢性肾炎。