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[科普中国]-嗜人T淋巴细胞Ⅰ型所致的葡萄膜炎

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嗜人T淋巴细胞病毒(HTLV)是一种反转录病毒,目前发现有3型,即HTLV-Ⅰ,HTLV-Ⅱ和HTLV-Ⅲ。嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)是一种人类反转录病毒,引起成人T细胞白血病和HTLV-Ⅰ相关性脊髓病两种全身病,近年证明嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型可引起内因性葡萄膜炎,称嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎(HAU)。

病因嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)是一种人类反转录病毒,引起成人T细胞白血病和HTLV-Ⅰ相关性脊髓病两种全身病,近年证明嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型可引起内因性葡萄膜炎,称嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎(HAU)。

临床表现1.全身表现

嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型已确定可以引起一种T细胞恶性肿瘤(成人T细胞白血病)和一种慢性脊髓病。

(1)成人T细胞白血病 仅发生于成人,典型的病例呈急性或亚急性经过,肝,脾淋巴结肿大,但胸腺不受侵犯,有全身或局限性皮损,如红皮病,结节等,贫血相对较轻,白细胞增多,至2.6万~8.5万,有的甚至达10万,具有特殊核形的淋巴细胞为突出表现,骨髓白血病细胞百分比较一般白血病为低,患者细胞免疫功能低下,常导致条件致病菌感染,如肺的机会性感染,慢性肾衰竭,非特异的皮肤真菌病等,患者预后多不良。

(2)嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关的脊髓病 是以痉挛性脊髓麻痹为主的慢性神经疾患,女性稍多于男性,多发生于30~40岁,也可见于儿童和老人,起病缓慢,表现为痉挛性对称性麻痹,双下肢肌力低下,膀胱功能障碍,感觉和震动觉障碍,腱反射亢进,肺泡炎,关节运动障碍,葡萄膜炎等。

2.嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎

(1)T细胞白血病伴有HTVL-Ⅰ型葡萄膜炎 这可能是通过两种机制引起的葡萄膜炎:①肿瘤细胞直接向眼内浸润;②在患者免疫功能低下时,引起机会性感染而引起葡萄膜炎。

(2)HTLV-Ⅰ相关的脊髓病伴有的HTLV-Ⅰ型葡萄膜炎 除常见的视网膜血管炎以外,可并发葡萄膜炎,多为急性或亚急性发病,表现轻度肉芽肿性前葡萄膜炎,玻璃体颗粒状或膜状混浊,单眼或双眼发病,可复发,与神经症状不一定相关。

(3)HTLV-Ⅰ所致的葡萄膜炎 具有轻度的临床表现如眼前漂浮物,雾视,或急性或亚急性视力下降,可单眼或双眼发病,患者有轻度睫状充血,角膜后可有羊脂状KP,前房轻度或中度浮游细胞,瞳孔缘白色柔软结节,虹膜很少出现前后粘连,玻璃体呈轻度或中度混浊,视网膜血管白鞘,并可见视网膜表面有混浊,偶尔可见视网膜脉络膜渗出和萎缩斑,多数患者患有中间葡萄膜炎,表现为玻璃体混浊和轻度视网膜血管炎,少数患者仅有虹膜炎或伴有葡萄膜视网膜病变的全葡萄膜炎,葡萄膜炎呈慢性进行性。

检查动态血清抗体测定,以及利用聚合酶链反应(PCR)方法检测HLTV-Ⅰ DNA。

裂隙灯检查可明确眼前节病变的性质及程度,荧光素眼底血管造影检查可提示视网膜血管炎的存在及其病变范围。

诊断HTLV-Ⅰ感染者有着明显的地区分布特征,在感染高发区遇到葡萄膜炎时,应考虑到此种病毒引起的可能性,动态血清抗体测定及PCR检测等都有助于诊断,应注意排除其他原因和其他类型的葡萄膜炎。

鉴别诊断1.Behcet病

嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎和Behcet病都可表现为弥漫性视网膜血管炎,但前者所致的视网膜血管炎较轻,很少伴有视网膜出血和渗出,不会有前房积脓,而后者有全身改变如口腔和生殖器溃疡,皮肤改变等。

2.弓形虫病

嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎不会引起视网膜坏死,以此可以与引起视网膜坏死的弓形虫病等鉴别。

3.结节病

嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎和结节病均可引起肉芽肿性葡萄膜炎,但后者可有胸部X线异常,血清血管紧张素转化酶水平升高,而前者没有。

4.其他

嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎与Vogt-小柳原田综合征,结核,梅毒或风湿病的鉴别可依据各自不同的全身改变鉴别。

治疗HTLV-Ⅰ所致的轻度前葡萄膜炎可用非甾体消炎药、糖皮质激素和睫状肌麻痹剂点眼治疗;对于出现明显的玻璃体炎症者,则应行糖皮质激素后筋膜囊下注射治疗;对于出现严重的玻璃体炎症反应和视网膜血管炎者,则应口服糖皮质激素,一般选用泼尼松,并应随着炎症的控制而逐渐减量,一般不宜长期应用。

患者经治疗后,一般于4~6周可获明显的改善,大多数患者预后较好,部分可获完全治愈。有关抗病毒药物在此种葡萄膜炎中的作用目前尚未完全肯定,但全身免疫抑制药的使用应当十分慎重。