[科普中国]-先天性肺发育不全

先天性肺发育不全肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类：肺未发生一侧或双侧肺缺如；肺未发育支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质；肺发育不全可见支气管、血管和肺泡组织但数量和（或）容积减少。患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。

病因先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺生长发育的有效容量减少，最常见的原因是膈疝一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育。

临床表现严重病例出生后即死亡。主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失，患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如肾功能不全等。病情轻微者可能无明显临床症状，仅于常规胸部X线检查时发现。

检查1.实验室检查

动脉血气分析表现为低氧血症，而动脉二氧化碳分压在正常范围。

2.胸部计算机断层（CT）扫描

尤其三维成像扫描可清晰显示气管-支气管畸形，血管造影以及彩色多普勒检查可帮助观察血管（肺动、静脉奇静脉）畸形，借此鉴别其他原因所致肺不张和支气管扩张。

3.纤维支气管镜

检查有助于观察支气管腔和阻塞。

4.肺功能检查

肺功能呈限制性通气功能障碍，肺顺应性减低和气道阻力增加。

诊断根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

治疗肺切除术适用于单侧肺畸形者。近有报道植入组织扩张器，以保持胸廓容积，防止胸廓畸形和脊柱侧凸的进一步发展，但远期疗效尚不确切。病程中常有反复呼吸道感染，应注意预防并及时治疗。

预防保持呼吸道通畅，随时采用抗生素雾化吸入同时协助病人排痰。