[科普中国]-急性视网膜坏死综合征

急性视网膜坏死综合征（ARN）是一种由病毒感染（主要为水痘-带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒感染）引起的眼部疾病，典型地表现为视网膜坏死、以视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、中度以上的玻璃体混浊和后期发生的视网膜脱离。

病因目前认为，此病主要是由水痘-带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒所致。

临床表现1.症状

患者通常发病隐匿，常出现单侧眼红、眼痛、眶周疼痛、刺激感或异物感，一些患者通常诉有视物模糊、眼前黑影，早期一般无明显的视力下降，但在后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降。

2.体征

（1）眼前段病变 ARN的原始受累部位在中周部视网膜，眼前段是继发受累，因此，眼前段反应一般较轻。可出现轻度睫状充血，尘状或羊脂状KP、轻度至中度前房闪辉、少量和中等量前房炎症细胞、散在虹膜后粘连，偶尔引起前房积脓。此种炎症与其他多种原因引起的前葡萄膜炎不同，它通常引起眼压升高，因此，对于发病早期即有眼压升高者应考虑到此病的可能性。

（2）眼后段病变 眼后段改变主要有视网膜坏死病灶、视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎和玻璃体炎症反应。视网膜坏死病灶最早出现于中周部视网膜，呈斑块状“拇指印”或大片状黄白色坏死病灶，坏死病灶显得致密、增厚，并从中周部向后极部视网膜推进。后期发生视网膜萎缩并有椒盐样色素沉着。视网膜血管炎通常累及视网膜动脉，静脉也可受累，表现为血管炎、血管闭塞（血管变为白线）。此种血管炎不但可发生于视网膜坏死区域内，也见于外观正常的视网膜，可伴有点状或片状视网膜出血。

玻璃体炎症反应是此病的一个重要特征，几乎所有的患者均可出现。通常表现为中度炎症反应，玻璃体混浊、炎症细胞浸润，后期引起玻璃体液化、增殖性改变和牵引性视网膜脱离等。

检查ARN的诊断主要根据典型的临床表现、实验室及辅助检查。一般而言，对患者进行认真的眼部检查，特别是用间接检眼镜或三面镜检查，诊断并不困难，但对于临床上可疑的患者，应进行一些必要的实验室检查：

1.房水和玻璃体抗体检测

利用免疫荧光技术可进行特异性抗体检测，如发现眼内有特异性抗疱疹病毒抗体产生，则对诊断有帮助。血清特异性抗体检测对诊断也有一定的帮助。

2.活组织病理学检查

属于侵入性检查。此病临床变异较大，对一些可疑患者可行诊断性玻璃体切除和（或）视网膜活组织检查，所得标本可用于病毒培养、组织学和免疫组织化学检查、PCR检测、原位杂交等。标本培养结果阳性、组织学检查发现病毒包涵体以及电镜观察到病毒颗粒，对诊断有重要帮助。

此外，还应根据患者的具体情况选择性地进行血清血管紧张素转化酶、弓形虫抗体等方面的检测和检查。

（1）荧光素眼底血管造影检查 荧光素眼底血管造影检查对确定患者中心视力丧失的原因、感染的范围等方面是非常有用的。

（2）吲哚青绿血管造影检查 急性视网膜坏死综合征也可引起脉络膜的改变，吲哚青绿血管造影检查可发现以下病变：①脉络膜血管扩张；②脉络膜血管通透性增强所致的片状强荧光；③弱荧光黑斑。

（3）其他辅助检查 在玻璃体炎明显影响眼底可见度时，超声波检查对确定有无视网膜脱离是非常有用的辅助检查方法，它对于发现由视神经炎所致的视神经鞘扩大也是很有帮助的。活动性炎症期视网膜电流图（ERG）检查可以发现a、b波降低，伴有或不伴有振荡电位降低，视网膜电流图的改变直接与受累组织的范围、受累的严重性有关。严重的暴发型ARN早期检查即可见闪光ERG熄灭。

CT扫描可发现受累眼甚至未受累眼的视神经鞘扩大；磁共振曾发现患者出现视束、视交叉和外侧膝状体的改变，此结果提示感染可能是通过胶质细胞轴索传播的。

诊断美国葡萄膜炎学会研究和教育委员会制定了以下诊断标准：①周边视网膜出现1个或多个坏死病灶，病灶边界清楚。黄斑区的损害尽管少见，但如果与周边视网膜同时存在，则不能排除ARN的诊断；②如果不使用抗病毒药物治疗，病变进展迅速；③疾病呈环状进展；④闭塞性视网膜血管病变伴有动脉受累；⑤玻璃体和前房显的炎症反应。视神经受累、巩膜炎及眼痛有助于诊断，但不是诊断所必需的。ARN的诊断不依赖于坏死的范围，只要符合上述标准，即可做出诊断。

鉴别诊断由于ARN可引起前葡萄膜炎、显著的玻璃体炎症和视网膜炎症，所以应与多种类型的葡萄膜炎或其他疾病相鉴别。这些疾病包括进展性外层视网膜坏死综合征、梅毒性视网膜炎、大细胞淋巴瘤、Behce病、急性多灶性出血性视网膜血管炎、细菌性眼内炎、真菌性眼内炎、类肉瘤病性葡萄膜炎等。

并发症1.视网膜脱离

此病最常见的并发症是视网膜脱离，常发生于感染的恢复期（发病后1个月～数月），表现为孔源性视网膜脱离。视网膜裂孔常为多发性，易发生于坏死和正常视网膜的交界处。这种裂孔形成与全层视网膜坏死、玻璃体纤维化及牵引有关。在炎症的急性期也可发生渗出性视网膜脱离。

2.增殖性玻璃体视网膜病变

此是由于大量渗出物、炎症因子、炎症趋化因子进入玻璃体内所致。

3.视网膜和（或）视盘新生血管膜形成

此与视网膜毛细血管无灌注有关，少数患者在视网膜脱离发生后出现视网膜新生血管。这些新生血管易发生出血，引起玻璃体积血。

4.并发性白内障

疾病后期可发生并发性白内障，以晶状体后囊下混浊为常见。

5.其他

一些患者尚可发生视神经萎缩，个别患者出现眼球萎缩。

治疗1.药物治疗

（1）更昔洛韦 对于50岁以上高龄患者，其病原主要为VZV，宜首选更昔洛韦治疗通常采用剂量为，分为2次（去2好）静脉点滴，持续3周；以后改为静脉点滴，每日1次，持续4～6周。如全身用药效果不佳，可同时联合玻璃体腔注射更昔洛韦，每周注射一次。

（2）阿昔洛韦 对于青年ARN患者，其病原主要为HSV1，宜首选阿昔洛韦。阿昔洛韦口服吸收率较低，因此一般在治疗初期应静脉途径给药。连用10天～3周后改为口服，连续用药4～6周。

（3）丙氧鸟苷 此药主要用于治疗巨细胞病毒性视网膜炎。在用阿昔洛韦治疗ARN无效时可以考虑应用丙氧鸟苷。静脉滴注，连续治疗14～21天，以后改为维持剂量每周5次。

（4）糖皮质激素 本病的发生可能有免疫反应的参与，因此可使用糖皮质激素进行全身治疗。但由于药物可使病毒扩散，所以应在有效抗病毒治疗的前提下使用糖皮质激素。一般选用泼尼松口服，使用1周后减量，治疗时间为2～6周。对于有前房炎症反应者应同时给予糖皮质激素、非甾体类消炎药和睫状肌麻痹剂点眼。

（5）抗凝剂 可使用少量抗凝剂治疗。口服小剂量的抗凝剂，如阿司匹林可能有助于减轻视网膜血管炎。

2.手术治疗

在坏死病灶与健康视网膜间做激光光凝治疗可预防视网膜脱离的发生。玻璃体切割术可用于孔源性和牵引性视网膜脱离。可根据患眼具体情况，联合眼内光凝、玻璃体内长效气体或硅油填充、巩膜扣带术等。

3.中医治疗

应根据中医辨证施治的原则施以相应的中药治疗，中药治疗可促进炎症恢复，并可减少药物的副作用。

预后患者的视网膜炎症通常于治疗后2～3个月开始消退，使用阿昔洛韦治疗后可于4～6周后消退。患者的视力预后可有很大不同，在未全身应用抗病毒药物治疗、未行预防性激光光凝和显微玻璃体切除手术之前，约2/3以上的患者最后视力降至0.1以下。随着上述治疗方法的应用，患者视力预后已有明显改善。如未出现影响黄斑区的视网膜脱离和视神经炎，患者的中心视力可恢复至正常水平。患者的视力预后很大程度上取决于是否出现视网膜脱离、视神经萎缩和视网膜血管闭塞的程度。