小儿急性肾小球肾炎简称急性肾炎,是指一组病因不一,临床表现为急性起病,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压,或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和非链球菌感染后肾小球肾炎,本节急性肾炎主要是指ASPGN。
1982年全国105所医院的调查结果为急性肾炎患儿占同期泌尿系统疾病的53.7%。本病多见于儿童和青少年,以5~14岁多见,小于2岁少见,男女之比为2∶1。
病因尽管本病有多种病因,但绝大多数的病例属A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合性肾小球肾炎。溶血性链球菌感染后,肾炎的发生率一般在0%~20%。1982年全国105所医院儿科泌尿系统疾病住院患者调查,急性肾炎患儿抗“O”升高者占61.2%。我国各地区均以上呼吸道感染或扁桃体炎最常见,占51%,脓皮病或皮肤感染次之占25.8%。急性咽炎(主要为溶血性链球菌12型感染)后肾炎发生率为10%~15%,脓皮病与猩红热后发生肾炎者1%~2%。
除A组β溶血性链球菌之外,其他细菌如绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等,病毒如柯萨基病毒、ECHO病毒9型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒等,还有疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等也可导致急性肾炎。
临床表现急性肾炎临床表现轻重悬殊,轻者全无临床症状仅发现镜下血尿,重者可呈急进性过程,短期内出现肾功能不全。
1.前驱感染
90%病例有链球菌的前驱感染,以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经1~3周无症状的间歇期而急性起病。咽炎为诱因者病前6~12天(平均10天)多有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染见于病前14~28天(平均20天)。
2.典型表现
急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。
(1)水肿70%的病例有水肿,一般仅累及眼睑及颜面部,重者2~3天遍及全身,呈非凹陷性。
(2)血尿50%~70%患者有肉眼血尿,持续1~2周即转镜下血尿。
(3)蛋白尿程度不等。有20%可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。
(4)高血压30%~80%病例有血压增高。
(5)尿量减少肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。
3.严重表现
少数患儿在疾病早期(2周之内)可出现下列严重症状:
(1)严重循环充血常发生在起病一周内,由于水、钠潴留,血浆容量增加而出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时,应警惕循环充血的可能性,严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数可突然发生,病情急剧恶化。
(2)高血压脑病由于脑血管痉挛,导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。近年来也有人认为是脑血管扩张所致。常发生在疾病早期,血压突然上升之后,血压往往在150~160/100~110mmHg以上。年长儿会主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明,严重者突然出现惊厥、昏迷。
(3)急性肾功能不全常发生于疾病初期,出现尿少、尿闭等症状,引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒,一般持续3~5日,不超过10天。
4.非典型表现
(1)无症状性急性肾炎为亚临床病例,患儿仅有镜下血尿或仅有血清C3降低而无其他临床表现。
(2)肾外症状性急性肾炎有的患儿水肿、高血压明显,甚至有严重循环充血及高血压脑病,此时尿改变轻微或尿常规检查正常,但有链球菌前驱感染和血C3水平明显降低。
(3)以肾病综合征表现的急性肾炎少数病儿以急性肾炎起病,但水肿和蛋白尿突出,伴轻度高胆固醇血症和低白蛋白血症,临床表现似肾病综合征。
检查1.尿液检查
尿蛋白可在+~+++之间,且与血尿的程度相平行,尿镜检除多少不等的红细胞外,可有透明、颗粒或红细胞管型,疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞,并非感染。
2.血常规
外周血白细胞一般轻度升高或正常。
3.血清学及肾功能检查
血沉加快。咽炎病例抗链球菌溶血素O(ASO)往往增加,10~14天开始升高,3~5周达高峰,3~6个月恢复正常。另外咽炎后APSGN者抗双磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)滴度升高。皮肤感染后APSGN者ASO升高者不多,抗脱氧核糖核酸酶(ANmase-B)和抗透明质酸酶(AHase)滴度升高。80%~90%的患者血清C3下降,94%的病例至第8周恢复正常。明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。肾小管功能正常。持续少尿无尿者,血肌酐升高,内生肌酐清除率降低,尿浓缩功能也受损。
诊断往往有前期链球菌感染史,急性起病,具备血尿、蛋白和管型尿、水肿及高血压等特点,急性期血清ASO滴度升高,C3浓度降低,均可临床诊断急性肾炎。作出APSGN等诊断多不困难,肾穿刺活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者进行,以确定诊断。
鉴别诊断急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别。
1.其他病原体感染的肾小球肾炎
多种病原体可引起急性肾炎,可从原发感染灶及各自临床特点相区别。
2.IgA肾病
以血尿为主要症状,表现为反复发作性肉眼血尿,多在上呼吸道感染后24~48小时出现血尿,多无水肿、高血压、血补体C3正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。
3.慢性肾炎急性发作
既往肾炎史不详,无明显前期感染,除有肾炎症状外,常有贫血,肾功能异常,低比重尿或固定低比重尿,尿改变以蛋白增多为主。
4.特发性肾病综合征
具有肾病综合征表现的急性肾炎需与特发性肾病综合征鉴别。若患儿呈急性起病,有明确的链球菌感染的证据,血清补体C3降低,肾活检病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。
5.其他
还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如:紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。
治疗本病无特异治疗。
1.休息
急性期需卧床2~3周,直到肉眼血尿消失,水肿减退,血压正常,即可下床作轻微活动。血沉正常或增快,但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。
2.饮食
对有水肿高血压者应限盐及水。食盐以60mg/(kg.d)为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白,可给优质动物蛋白0.5g/(kg.d)。
3.抗感染
有感染灶时用青霉素10~14天。
4.对症治疗
(1)利尿经控制水盐入量仍水肿少尿者可用氢氯噻嗪,每日2~3次口服。无效时需用呋塞米,口服或静脉注射,每日1~2次,静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。
(2)降压凡经休息,控制水盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。①硝苯地平系钙通道阻滞剂。在成人此药有增加心肌梗死发生率和死亡率的危险,一般不单独使用。②卡托普利系血管紧张素转换酶抑制剂,与硝苯地平交替使用降压效果更佳。
5.严重循环充血的治疗
(1)矫正水钠潴留,恢复正常血容量,可使用呋塞米注射。
(2)表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠静脉泵注,用药时严密监测血压,随时调节药液滴速,每分钟不宜超过8μg/kg,以防发生低血压。滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖,以免药物遇光分解。
(3)对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。
6.高血压脑病的治疗
原则为选用降压效力强而迅速的药物。首选硝普钠,有惊厥者应及时止痉。
7.急性肾衰竭的治疗
积极控制原发病因、去除加重急性肾损伤的可逆因素。维持机体的水、电解质和酸碱平衡。
预后急性肾炎急性期预后好。95%APSGN病例能完全恢复,小于5%的病例可有持续尿常规异常,死亡病例在1%以下。
预防防治感染是预防急性肾炎的根本。减少呼吸道及皮肤感染,对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。A组溶血性链球菌感染后1~3周内应随时检查尿常规,及时发现和治疗本病。