[科普中国]-血管母细胞瘤

血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。患病者终其一生，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。在脑中，几乎所有病灶都发生整个脑部的後下部，也就是所谓的小脑之中。而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。血管母细胞瘤会有两种基本的形态，包括固体状和囊泡状的。固体状肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊泡状肿瘤则是小部分的细胞伴随著大部分的囊泡所组成的。

随著血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，或是水脑症。在一些少见的病例中，这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。

病因血管网织细胞瘤有囊性与实性两种，囊肿型占60%～90%，实质型占10%～40%，来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶的细胞残余，囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高，囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔，显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

临床表现为脊髓压迫症但缺乏特异性，病程在多数患者仅数月之久，有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为惟一症状，由于本病无临床特异性，定性诊断较困难，本病常伴发视网膜血管瘤，皮肤血管瘤或其他先天性病变。

检查血管母细胞瘤可以用注射显影剂的电脑断层或是核磁共振扫瞄来加以诊断，在这些检查中，注射显影剂之後，血管母细胞瘤会在脑或是脊髓中显现出亮白色的病灶，血管母细胞瘤往往会跟一些肿瘤很像，例如脑膜瘤，转移性脑瘤或是一些血管病变，例如动静脉畸形，脑的血管摄影有时候可以用来帮助诊断血管母细胞瘤，因为这类肿瘤拥有丰富的血管分布。

诊断在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤，内脏囊肿或血管瘤，红细胞增多症，或有家族史，诊断基本可以确定，但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。

CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较甚囊肿密度为高，边缘欠清晰，有时可见高密度。

治疗血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话，这个病患就算是治愈了。
在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部分是需要移除掉，至於囊泡状肿瘤的部分，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。

假如血管母细胞瘤无法整个切除掉，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。尽管如此，透过现今的神经外科设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。

相对於开脑手术，立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。

单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部分是需要用放射线手术来切除的;囊状液的量会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。