[科普中国]-色素性青光眼-

色素性青光眼（PG）为中周部虹膜后凹并与晶状体悬韧带接触、摩擦导致虹膜后表面色素颗粒脱失，沉积在小梁网，房水外流受阻后所导致的一类青光眼。

本病多见于25～40岁男性，有一定家族聚集性。白种人患者为常染色体显性遗传，相关基因定位在7号染色体。患者多为近视眼、深前房、宽房角和中周部虹膜后凹。目前公认的发病机理为中周部虹膜向后凹陷，瞳孔运动和调节时，虹膜与其下的悬韧带产生摩擦，色素颗粒脱落进入前房，沉着于角膜后、悬韧带和小梁网。角膜后色素性KP典型以垂直的纺锤形分布，在白种人患者色素脱落也可使虹膜出现放射状裂隙透透照现象。

UBM检查可揭示虹膜－悬韧带接触。药物治疗可用低浓度毛果芸香碱滴眼，通过缩小瞳孔，增加虹膜张力来减少虹膜后凹和与悬韧带摩擦，减少色素脱落。清除小梁网色素颗粒有助于降低眼压。激光周边虹膜打孔术可以有效解除反向瞳孔阻滞，阻滞色素颗粒脱失，有利于缓解病情。药物和激光治疗无效者，可考虑行滤过性手术。

病因多数患者为散发病例，与近视和深前房有关。患者在以上解剖解除上容易出现反向瞳孔阻滞和色素脱失。部分患者表现一定家族性，有研究表明相关基因定位在7号染色体长臂。

临床表现主要临床表现为色素颗粒沉积在眼前段所表现出的一组综合症，主要包括：角膜垂直梭形色素颗粒沉积（Krukenberg色素梭）、小梁网均匀一致性色素颗粒沉积、虹膜前表明和晶状体悬韧带色素颗粒沉积；以及虹膜后表面色素颗粒缺失后所发生的透光现象（虹膜透照缺损）。在有色人种，虹膜透照缺损现象极为罕见。

检查裂隙灯和房角镜检查是最主要的临床检查和诊断手段，一下辅助检查有利于对患者的筛查和诊断。

1.红外线电视摄像

利用红外线电视摄像对虹膜透照缺损部位进行观察和计数分析，将资料数据化，有助于对处于色素播散活动期的病人进行跟踪随访。

2.眼压描记

对色素播散综合症（PDS）/色素性青光眼患者做眼压描记，房水流出量的测定，仍有一定辅助诊断作用。根据房水流畅系数可预测疾病的发展趋势和转归，同时也能了解色素播散的活动情况。从房水流畅系数的变化预测发展趋势，开始眼压正常而房水流畅系数异常的患者往往发展成为青光眼。而房水流出通畅的人，较少发展成为PG。

3.超声生物显微镜

高频率、高分辨力的前节超声生物显微镜检查，可提供PDS/PG病人周边虹膜形态的横断面图像，并能确定虹膜与前房和晶状体表面的关系。在活体中超声生物显微镜检查已证实，以前只有通过死后解剖才能看见的虹膜悬韧带摩擦区域。

4.有色素刻度的房角镜检

Boys-Smith等发明了一种含有色素刻度的房角镜，应用这种镜子，可用统一指标来衡量小梁网内的色素沉积程度。

诊断主要依据为具有PDS的体征及眼压、青光眼性视野与视盘的改变；透照试验发现中周部虹膜轮辐状透光区，最具有特征性。另裂隙灯检查见角膜后表面Krukenberg梭形色素沉着，前房深，虹膜后凹并有色素沉着，扩瞳后见晶状体后表面近赤道部色素沉着。房角镜检查为宽房角且小梁网呈现浓密的色素沉着带。具备虹膜后凹及其他体征之一者，可以诊断为PDS；若同时伴有病理性高眼压、青光眼视野与视盘改变，则可以诊断为PG。

1.虹膜色素脱失

没有与PDS/PG中虹膜轮辐状透照缺损相似的其他虹膜脱色素疾病。先天性青光眼的病人，有的偶尔在虹膜周边部接近其附着处可见透照缺损，但不是轮辐状。剥脱综合征的病人偶尔存在色素播散，透照缺损的位置多在瞳孔边缘，或整个虹膜呈散布的斑块状。由于外伤或手术引起虹膜后表面的损伤，呈不规则的虹膜色素脱失斑。由于严重的葡萄膜炎而使虹膜后表面脱失色素的病人也是呈区域性的斑状脱失，但不是周边轮辐状缺损。偶尔在一些正常眼中可有一个大理石纹样的透照缺损，但与PDS/PG的改变截然不同

2.葡萄膜炎

如有小的色素颗粒在房水中浮游会被误认为是白细胞，从而被误诊为葡萄膜炎。要做出正确的判断，必需注意到PDS的典型体征并且缺乏葡萄膜炎的其他症状，如结膜充血、KP和虹膜后粘连。PDS患者中虹膜后表面色素丢失尽管吞噬细胞可以向前进入虹膜基质，但并不激起炎症反应。带状疱疹性角膜葡萄膜炎可引起扇形虹膜萎缩，单纯疱疹性角膜葡萄膜炎可引起广泛的虹膜萎缩。二者均没有PDS样的虹膜透照缺损。

3.小梁网色素增加

除PDS/PG外在其他综合征眼内也能出现异常的色素播散。剥脱综合征引起的色素播散能导致小梁网明显变黑。许多这样的病例中，色素与囊膜剥脱物质混在一起，形成不规则的、麻纸样的色素带。一个典型的Krukenberg梭很少在此病中出现。典型的囊膜剥脱物有助于鉴别诊断。

有周边虹膜或睫状体囊肿的病人偶尔在小梁网上有中度的色素沉积，但没有典型的Krukenberg梭。诊断借助于观察周边虹膜PDS特有的透照缺损，明确诊断需在散瞳条件下，应用房角镜查见虹膜下囊肿。以上两种情况在晶状体周边后表面均没有色素沉积。

4.前、后节黑色素瘤

虹膜、睫状体或后节黑色素瘤（如果玻璃体前界膜破裂）能伴有色素播散。色素性瘤细胞或充满色素的吞噬细胞可以引起前后房一定程度的变黑。但是缺乏PDS/PG典型的症状：没有Krukenberg梭，没有任何透照缺损。易于发现原发肿瘤。虹膜后表面的炎症偶尔可有中等数量的色素释放，经常在下方房角内聚集成团，同时伴有炎症的表现。

5.其他

植入后房型人工晶状体后有时可引起PG，此时位置异常的后房型IOL与虹膜在术后长期接触、摩擦导致色素释放。

6.剥脱综合征

剥脱综合征患者中周部晶状体与瞳孔周围虹膜之间机械性摩擦，类似色素性青光眼那样出现虹膜透照缺损，并出现Krukenberg梭、小梁色素沉着和眼压升高。然而下列情况容易做出鉴别：

（1）60岁以上老年人多见，罕见于40岁以下年龄；

（2）50%患者为单侧性，无性别、屈光不正（近视）倾向；

（3）透照缺损常见于瞳孔缘及其周围虹膜，罕见在中周部虹膜。小梁网色素沉着不如色素性青光眼那么浓密（通常2级）；

（4）最具鉴别特征的是瞳孔缘灰白色头皮屑样颗粒或絮片，周边晶状体前囊上的灰色假性剥脱物质。曾报告两种疾病可同时存在。

治疗药物治疗可用低浓度毛果芸香碱滴眼，通过缩小瞳孔，减少虹膜悬韧带摩擦，减少色素脱落，同时促进房水外流，清除小梁网色素颗粒并降低眼压。激光虹膜打孔术可以有效解除反向瞳孔阻滞和虹膜后凹，阻断虹膜与晶状体悬韧带解除摩擦所引起的色素颗粒释放。药物或激光治疗后眼压不能控制者，可考虑小梁切除手术。