慢性髓性白血病(CML)是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,绝大多数患者缓慢起病,早期常无症状,临床逐步出现乏力、食欲不振、腹部胀满、盗汗和体重降低,偶因体检发现白细胞计数增高或左上腹包块而作进一步检查。
病因1.离子辐射可以使CML发生率增高,在广岛和长崎原子弹爆炸后幸存者、接受脊椎放疗的强直性脊椎炎患者和接受放疗的宫颈癌患者中CML发病率与其他人群相比明显增高。
2.长期接触苯和接受化疗的各种肿瘤患者可导致CML发生,提示某些化学物质亦与CML发关。
3.CML患者HLA抗原CW3和CW4频率增高,表明其可能是CML的易感基因。
4.尽管有家族性CML的报道,但CML家族性聚集非常罕见,此外单合子双胞胎的其他成员CML发病无增高趋势,CML患者的父母及子女均无CML特征性Ph染色体,说明CML是一种获得性白血病。
临床表现通常大多数CML患者临床上处于“慢性”或“稳定”阶段,此期可持续3~4年。常见的症状包括:贫血、脾区不适、出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。部分患者无症状,因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛。此外,还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染,发热少见。当疾病进展时,患者开始出现发热、骨痛、脾大等现象,白细胞计数持续上升,骨髓或外周血中原始细胞增多等表现。临床上可分为慢性期和加速期、急变期。
检查**(一)慢性期实验室检查**
1.血象
白细胞数常>50×10/L有时可达500×10/L以上。约1/3患者血红蛋白