黄斑囊样水肿是常见眼底病,但它不是一独立的疾病,而是很多眼底疾病在黄斑区的表现。引起黄斑囊样水肿的最常见的疾病有:视网膜静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变、视网膜血管炎、黄斑区视网膜前膜、视网膜毛细血管扩张症或Coats病、葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、白内障或其他内眼术后、黄斑区脉络膜的新生血管、视网膜色素变性等。
病因可以引起黄斑囊样水肿的最常见的疾病有:视网膜静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变、视网膜血管炎、黄斑区视网膜前膜、视网膜毛细血管扩张症或Coats病、葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、白内障或其他内眼术后、黄斑区脉络膜的新生血管、视网膜色素变性,以及少见的烟酸中毒、青年性视网膜劈裂、Goldmann-Favre综合征和特发性黄斑囊样水肿等多种疾病。
临床表现早期病变在检眼镜下可以基本正常,黄斑中心凹光反射弥散或消失。病程中视网膜水肿区呈不同程度反光增强或绸缎样反光,视网膜增厚。晚期黄斑水肿呈蜂窝状或囊状外观,囊壁视网膜厚薄不均匀,可见蜂窝状内部的分隔及血管暗影。有的小囊可以十分薄,甚至形成裂孔。
临床上单凭检眼镜很难做出黄斑囊样水肿的诊断。应当用检眼镜结合三面镜或者裂隙灯加前置镜—90D镜,利用裂隙灯的细窄裂隙检查黄斑区,可见黄斑区视网膜增厚和血管暗影,用后部反光照射,有时可见黄斑区呈蜂窝状外观、视网膜有囊样间隙。眼底荧光素血管造影是诊断黄斑囊样水肿必不可少的手段,是诊断黄斑囊样水肿最常用的方法,也是目前诊断黄斑囊样水肿的金标准。近年来应用光学相干断层成像术(OCT)检查,可以极为清晰的显示后极部视网膜黄斑区囊样水肿的外观,也是诊断黄斑囊样水肿的最好方法之一。
1.Irvine-Gass综合征
临床上有时可见到一些白内障术后的病人发生黄斑囊样水肿,特称为Irvine-Gass综合征。这种综合征多发生在白内障术后4~12周。这些手术成功的病人,多数症状轻微或没有症状,眼底镜下90%以上查不出有眼底改变,只在做眼底荧光素血管造影时发现有黄斑囊样水肿。但黄斑囊样水肿严重时,可有明显的视力障碍。
2.特发性黄斑囊样水肿
极为罕见。首先必须详细询问病人有无眼部手术、激光以及眼部外伤的历史;然后仔细检查眼前节,包括KP、前房浮游细胞、Tyndall现象,以排除极轻微的前部葡萄膜炎;然后再充分散大瞳孔,用裂隙灯仔细检查玻璃体有无炎性细胞,再用间接检眼镜、三面镜详细检查睫状体平坦部及眼底周边部以排除中间部葡萄膜炎并且应用眼底荧光素血管造影排除视网膜静脉阻塞、视网膜血管炎、糖尿病性视网膜病变、视网膜色素变性等所有能够引起黄斑囊样水肿的各种眼部疾病后,方能诊断特发性黄斑囊样水肿。
检查1.眼底荧光素血管造影
在造影的早期由于囊样水肿区的液体遮挡脉络膜的背景荧光,因而水肿范围内呈一暗区。静脉期,可见黄斑区的视网膜毛细血管扩张,毛细血管开始有血管壁的荧光素渗漏、随之血管变得模糊,以后荧光素渗漏逐渐增强,形成黄斑区强荧光。在造影的后期,在15~30分钟以后,可以见到黄斑区呈典型的囊样强荧光,形成花瓣状外观。如果水肿不很严重,眼底荧光素血管造影只能见到黄斑区视网膜呈现一片轻微的强荧光。
2.光学相干断层扫描术(OCT)
OCT对黄斑囊样水肿的检测非常敏感,并且具有非常典型的特征性表现,即使有些病例的眼底荧光素血管造影没有明确表现,OCT也可以有阳性发现。
诊断根据症状、眼底表现以及荧光造影和OCT检查所见,确诊并不困难。
鉴别诊断1.中心性浆液性脉络膜视网膜病变
多见于青壮年男性,黄斑部有浆液性盘状视网膜神经上皮脱离和(或)浆液性视网膜色素上皮(RPE)脱离,有自限性并有复发倾向。荧光造影有RPE渗漏点和(或)浆液性RPE脱离:CME的荧光造影是黄斑区花瓣状荧光染料积存。
2.眼内肿瘤
无论良性或恶性肿物,尤其是脉络膜血管瘤经常伴发黄斑区视网膜浅脱离和(或)黄斑囊样水肿。眼底除CME外尚有视网膜下隆起的脉络膜肿物。临床上遇到CME时首先应寻找产生CME的原因,用双目间接检眼镜详细检查眼底,可免误诊和发生治疗上的错误。
3.视网膜中央动脉阻塞
急诊病例,有突然视力下降的主诉,眼底黄斑有樱桃红点,后极部视网膜呈乳白色肿胀,为细胞本身的肿胀和细胞内积液。荧光造影可显示视网膜中央动脉供血受阻或不足,动脉不充盈或迟缓充盈或循环时间延长等表现。荧光造影与CME呈完全不同的特点,两者易于鉴别。
并发症水肿迁延可导致神经纤维及感光细胞的破坏,色素上皮细胞进行性萎缩,形成黄斑囊样变性,视功能永久性损害。也可因黄斑部囊泡破裂而形成黄斑裂孔。
治疗黄斑囊样水肿的治疗,一般均应治疗原发疾病,眼内炎症引起的应给以抗炎药物,如视网膜血管炎、葡萄膜炎,可给大剂量的肾上腺皮质激素。近年来曲安奈德作为一种长效的糖皮质激素越来越多地应用于眼科临床治疗中,以玻璃体腔给药的方式治疗黄斑囊性水肿。非特异性的黄斑囊样水肿,例如:视网膜中央或分支静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变、视网膜毛细血管扩张症等,如果眼底荧光素血管造影证实有视网膜毛细血管的渗漏,而且病程已经超过3个月以上,视力和病变没有自行好转的迹象,也可以考虑应用激光作黄斑区格子样光凝。黄斑区格子样光凝最好采用黄色激光,如无黄色激光,也可使用绿色激光,最好不用蓝色激光。因为黄斑区视网膜神经纤维层中含有大量叶黄醇,它可吸收蓝色光,可损害视网膜神经纤维,从而引起视功能受损。绿色光少量被吸收,黄色光则不吸收,因此黄色光对黄斑区最安全。
对于视网膜中央、分支静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变等疾病进行全视网膜光凝(PRP)时,最好先行黄斑区格子样光凝,1周后再行PRP,否则容易加重黄斑囊样水肿。
少数非特异性、非炎性黄斑囊样水肿,不宜使用糖皮质激素,也不适宜使用激光治疗,例如Irvine-Gass综合征、特发性黄斑囊样水肿,可给乙酰唑胺及吲哚美辛药物口服。应用乙酰唑胺治疗黄斑囊样水肿有较好的疗效,乙酰唑胺以及其他碳酸酐酶抑制药可以减轻各种原因引起的黄斑水肿。
吲哚美辛作为前列腺素抑制药,可以作为预防黄斑囊样水肿的药物,减少血管性的黄斑囊样水肿的发生。
近年来认为玻璃体的牵引可能是糖尿病性黄斑囊样水肿产生或加重的原因之一。有人比较了玻璃体后脱离与糖尿病性视网膜病变黄斑囊样水肿的关系,有玻璃体后脱离的病人55%没有发生黄斑囊样水肿,仅20%伴有黄斑囊样水肿。玻璃体后脱离者少发生黄斑囊样水肿,提示玻璃体后脱离可能起到了防止黄斑发生水肿的作用。因此玻璃体切除并分离玻璃体后皮质,可能对黄斑囊样水肿有一定的疗效。国内外已在临床上使用玻璃体切除治疗糖尿病黄斑水肿术,但其疗效尚有待更长期的观察。
预后针对不同病因进行治疗,大部分黄斑囊样水肿可以治愈,保存有用的中心视力。