[科普中国]-先天性外展性髋挛缩

先天性外展性髋挛缩是一种姿势畸形，主要表现为双下肢不等长。虽然发病较高，但往往被父母忽视而就诊不多。一般认为本畸形是胎儿在子宫内位置异常所引起的姿势性畸形。早期病理改变仅仅是外展肌短缩。若出生后未能及时治疗，可导致髋外展肌、外旋肌挛缩。但有些病例外展肌短缩性改变可自行消失。

病因本病病因尚未完全明确，多数认为是由于胎儿在宫内位置不正，使外展肌群（主要是阔筋膜张肌、臀大肌、臀中肌、臀小肌）和外旋肌群及髋关节囊发生挛缩所致。

临床表现正常婴儿俯卧，双髋关节置于中立时，其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿，在俯卧位及双髋关节保持中立位时，则出现骨盆倾斜，其患侧髂嵴明显低于健侧，患侧下肢也长于健侧，腰椎棘突凸向患侧，并有臀纹、腘横纹不对称。但是，若将患侧下肢置于外展30°以上，这些体征可完全消失。

检查X线片检查可在骨盆正位片上发现健侧髋臼顶壁骨化延迟。这与健侧髋臼处在内收位，其股骨头作用于髋臼中心的压力减少有关。若外展挛缩未早期矫正，可造成健侧髋半脱位。X线检查还能除外引起骨盆倾斜的一些畸形，诸如腰骶部半椎体、先天性脊柱侧凸等。

诊断根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

治疗治疗本病的原则是早诊断、早治疗。

1.非手术治疗

非手术治疗以按摩、牵引外展肌群为主，目的是松解外展、外旋肌群及关节囊，以减轻临床表现达到治疗效果。早期手法被动活动，可获得完全矫正。生后二周内是治疗本病的最好时机，坚持被动牵拉挛缩的外展肌群，可望在四至八周内治愈。手法操作时将婴儿置于俯卧位，保持健侧髋、膝关节屈曲，使腰椎前凸消失。术者左手稳定骨盆和健髋，右手握持患侧膝部，尽量将髋关节过伸，继而内收、内旋髋关节，并在此位置上保持10秒钟后放松。如此重复20次左右，每天做四至六次。对严重的外展肌挛缩者，则需做肢体牵引和双髋人字石膏固定，保持患髋内收、伸直和内旋位固定三至四周。

2.手术治疗

手术切口选在大转子下方，因病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈2～6cm宽的片状挛缩，以筋膜变性增厚为主，臀肌及关节囊变性相对较轻。病理变化均为"明显、变性之肌肉及神经纤维"。故无论是屈曲型还是伸直型，均应横形切断紧张、变性、挛缩之阔筋膜张肌，在伸髋伸膝位内收下肢，注意此时应下压双侧髂骨，避免臀部离床及骨盆倾斜，但要区分开本病史较长继发的骨盆倾斜，甚至脊柱侧凸者。若能超过中线且臀中、小肌不紧张、屈髋屈膝位双膝能自然并拢，手术即完成；若单纯阔筋膜张肌切断仍不能内收下肢，可顺切口上延而作臀大肌部分、臀中、小肌纤维挛缩部分切开，直到伸直双下肢交叉超过中线，屈髋屈膝位能自然并拢双膝为至；若仍不能解决问题，再切断挛缩、变性之关节囊，并延长关节囊,达到彻底松解为止；臀部软组织呈板状挛缩者，估计单纯松解不能解决时，可作髂嵴切开，髂骨外板剥离臀肌起点并下移起点，其优点是既能获得良好手术效果，又能防止广泛松解带来的伸髋无力和髋关节不稳。

预防出生后未能及时治疗，可导致髋外展肌、外旋肌挛缩。但有些病例外展肌短缩性改变可自行消失。还需注意对于术后的患者，应注意早期进行锻炼，但过早的功能锻炼可能会让儿童产生害怕疼痛的心理而拒绝功能锻炼，故临床上需根据儿童的特点，选择合适的时机，以确保患儿能够尽早恢复又不留下后遗症。