内脏幼虫移行综合征又称单纯性嗜酸细胞增多性肺浸润征(PIE),PIE综合征,嗜酸性粒细胞增多性肝肿大(儿科型),嗜酸性粒细胞性肺炎,游走性肺炎,过敏性肺炎等,属一种肺部的变态反应性综合征。指无明显病因的肺部嗜酸粒细胞浸润及外周血嗜酸粒细胞增多的疾病。其临床特征为患者肺部出现短暂而易消失的浸润病变。
病因本病的病因尚不清楚,可能是一种自身免疫性疾病,也可能与寄生虫(钩虫、蛔虫等)感染有关。引起本病征的变应原种类甚多,常见的可能有下述数种:
1.寄生虫感染
以蛔蚴感染最多见。人食蛔虫卵后在小肠内孵出幼虫,然后经小血管沿门静脉进入肝脏,循血流至肺,引起肺部浸润病变。
2.药物或食物过敏
药物中较多见的有磺胺类药、阿司匹林、青霉素及抗毒血清等;食物中如牛奶、鸡蛋、虾、蟹、鱼类等。停药或停食过敏食物后症状可消退。
3.变态反应性疾病
原有过敏体质的小儿,如支气管哮喘、荨麻疹等,发生呼吸道感染时,可引起肺部的病变。
4.吸入过敏的物质
如凤仙花、枯草花粉或藜状菌的孢子等。
5.原因不易查出
有些病例,临床有呼吸道症状及血中嗜酸粒细胞增多,而原因不易查出。
临床表现轻症无热或仅有微热、自觉疲乏、食欲不振、体重不增、夜间出汗、轻微干咳;重症可有高热、发作性阵发性咳嗽、可伴有黏痰、甚至咯血、呼吸困难。肺部听诊有哮鸣音或湿性啰音;叩诊有时呈浊音。年龄小的患儿常有肝脏肿大。病程多限于1个月之内。临床分急性和慢性。
1.急性过敏性肺炎
常发生于一短而强的抗原暴露后,其表现与急性细菌性和病毒性肺炎相似,致敏者在暴露于抗原4~8小时后突然开始干咳、发热、寒战、全身不适、明显的呼吸困难,体格检查见急性病容,呼吸快速,重者可有发绀,肺部出现湿啰音,白细胞计数常增多,一般在抗原暴露停止后,数天到数周痊愈;患者住院也会迅速好转,这种好转常被误认为抗生素的效果。由于诊断不明,出院后患者回到原来的地方,症状会再次发作,如此反复的暴露,最终导致患者产生不可逆的肺组织损伤。
2.慢性过敏性肺炎
典型表现为逐渐加重的干咳、呼吸困难、厌食和疲乏等,常在肺部已经广泛纤维化并伴有肺功能不全时才引起注意,这可能已有慢性呼吸衰竭和充血性右心衰竭的表现。
检查1.外周血检查
周围血液中嗜酸粒细胞较正常者大,并含有大型颗粒,细胞数增多,占白细胞总数20%~70%,嗜酸细胞直接计数常在3.0×109/L左右。
2.免疫学检查
血液中寄生虫抗体检查可阳性;IgE可增高,有肝脏肿大者,常示高球蛋白血症。
3.寄生虫卵检查
肺泡灌洗液及24小时痰找寄生虫卵,可有阳性发现。
4.皮试检查
寄生虫皮试液皮试可阳性。
5.胸部X线检查
显示云絮状斑片影,其范围可大可小,阴影可于短期内消失,不久又再次出现,部位可迁移,有时可显示肺不张。
6.肺功能试验
急性期肺容量明显减少,快速肺活量(FVC)减少,第一秒用力呼气容积(FEV1)轻度下降,间质炎症使肺顺应性降低,明显的通气血流异常,导致肺的弥散能力和动脉氧分压下降,与临床和X线改变一样,急性期的肺功能异常是可逆的,到了广泛肺纤维化的慢性阶段,限制性和阻塞性肺功能障碍成不可逆性。
诊断根据病史、临床出现的呼吸道症状包括咳,气喘,发热等,及X线胸片中有暂时性浸润性阴影,周围血中嗜酸粒细胞增多,即可作出诊断。
治疗症状明显者可先用肾上腺皮质激素使症状缓解,血嗜酸粒细胞数值减低,泼尼松连服3~5天,在获得暂时性疗效后,可继续寻找原因,以便进行病因治疗。若由于蛔蚴引起可用哌嗪口服,每晚服1次连服两天;或左旋咪唑连服两天。在排虫后症状及嗜酸粒细胞数可逐渐下降而痊愈。疑为丝虫感染时可试用乙胺嗪,口服,可使哮喘与肺部体征好转。疑为钩虫感染时可用噻嘧啶。