[科普中国]-大疱类天疱疮

大疱类天疱疮又称老年天疱疮，为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病，一般认为是自身免疫性疾病，大部分患者发病年龄在60岁以上，男女发病率相近，偶可发生于儿童。病理为表皮下水疱，预后较好。

病因一般认为是自身免疫性疾病，大部分患者血清中有抗基底膜带自身抗体，抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。

临床表现大部分患者发病年龄在60岁以上，男女发病率相近，偶可发生于儿童。在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱，疱壁紧张，不易破，疱液澄清或混有血液，尼氏征多为阴性。疱破后显糜烂结痂，愈合较快，遗留色素沉着。好发于四肢屈侧及胸腹部，常先发于某一部位，半月至数月后发展至全身，伴瘙痒，约20%患者发生口腔黏膜损害，且通常较轻。根据皮损范围、形态可分以下几型。

1.泛发性大疱型

此型最常见。

2.小疱型

成群小疱类似疱疹样皮炎。

3.红斑型

以红斑为主，类似多形性红斑。

4.多形性类天疱疮

较少见，发病年龄通常在50岁以下，在躯干和四肢伸侧，有群集红斑、丘疹和水疱。

5.限局性大疱性类天疱疮（LBP）

约占类天疱疮的15%，好发于女性下肢；亦可局限于头面部或上肢。

6.结节性类天疱疮

皮损类似结节性痒疹，DIF显示类天疱疮特征。

诊断1.发病特点

好发于老年人，有泛发或限局性大疱，位于红斑或正常皮肤上，疱壁紧张，破后易愈。

2.组织病理

取新发损害组织可见表皮下张力性水疱，疱顶为完整的表皮，疱液内含嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，疱底真皮有炎症细胞浸润。

3.免疫病理

取红斑或水疱附近正常皮肤DIF检查：90%以上患者可见基底膜带有连续线状IgG和C3沉积；免疫电镜可见这些沉积物位于基底细胞胞浆膜下的透明板内；IIF检查约70%患者血中有抗基底膜带抗体，主要为IgG，但抗体滴度与病情活动性无平行关系。

治疗1.糖皮质激素

如剂量适当，3～5天即可见效，水疱干涸，无新发损害，7～14天损害愈合，红斑消退，维持此量1周后即可逐渐减量，治疗数月到数年后逐渐停药。

2.免疫抑制剂

如硫唑嘌呤或环磷酰胺与糖皮质激素合用，可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨蝶呤（MTX）、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。

3.四环素与烟酰胺疗法

其机制为四环素有明显的抑制白细胞趋化作用，烟酰胺可稳定肥大细胞膜，阻止其脱颗粒，抑制炎症介质的释放，并能抑制3，5-环磷腺苷磷酸二酯酶，还可抑制溶酶体酶的释放，此二药合用有协同作用。此种疗法不良反应小，值得应用。

4.其他

磺胺嘧啶（SP）、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。病情严重者亦可用血浆交换或IVIG治疗。

5.局部治疗

同天疱疮，限局型外用糖皮质激素治疗有较好疗效。