[科普中国]-典型预激综合征

典型预激综合征亦称WPW综合征，是各型预激综合征中最多见的一种，发生率为0.1‰～3.1‰，90%的患者多发生在50岁以下，男性多于女性，男性占60%～70%。患者大多数无器质性心脏病，系由胚胎发育过程中形成了房室间的异常通路，可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。各年龄组均可发病，但随年龄的增加发生率降低。

病因具有WPW综合征心电图表现的患者大多数无器质性心脏病，系由胚胎发育过程中形成了房室间的异常通路，可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。

成年人典型预激综合征中有60%～70%心脏是正常的，而伴有器质性心脏病者仅占少数。

1.先天性心脏病

WPW综合征往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病均可合并预激综合征，如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化畸形等。其中，对于先天性二尖瓣畸形的患者，心电图多为A型WPW综合征，而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的患者多为B型WPW综合征，这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环，使房室环结构在胚胎发育期间发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW综合征发生率可高达5%～25%，而且都是右心房室间的旁路。

2.后天性心脏病

瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏损害、心脏外伤等均可合并预激综合征，多表现为A型WPW综合征，即左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征，并非是后天性心脏病本身引起的，其预激综合征的旁路本来就是存在的，只是在患病以前，由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系，旁路未起传导功能，因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后，其传导途径的电生理特性的相互关系起了变化，使旁路起了加速传导作用，因而在心电图上出现预激综合征的特征。

3.家族性预激综合征

系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上。

临床表现不伴有心律失常的预激综合征，无任何临床症状，常归属于良性心律失常的范畴，但旁路的存在毕竟是心律失常特别是折返性心律失常的解剖学基础，其为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%～80%伴发快速性心律失常，依次为阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、期前收缩等。少数可猝死。因而，对无症状的预激综合征患者，亦必须行电生理检查，确无发生心律失常的可能性后，方能视为良性。

对伴有心律失常的预激综合征患者，则视心律失常的类型及心血管病的临床情况，例如出现相应的临床症状和血流动力学改变，如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等。

检查1.心电图表现

①PR间期