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[科普中国]-副银屑病

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副银屑病是一组较为少见的皮肤病。无明显自觉症状,病期长,无满意的治疗方法。急性苔藓样糠疹发作时,为泛发性红色或棕色鳞屑性扁平丘疹,常有坏死、水疱和出血。皮疹成批地发生,检查时往往同时发现处于不同发展阶段的皮损。

病因病因不详。是否与病灶致敏有关,无确凿根据。

临床表现副银屑病的分型尚不统一,命名混乱。通常分为如下四型:

1.急性苔藓样糠疹

又称急性痘疮状苔藓样糠疹,为泛发性红色或棕色鳞屑性扁平丘疹,常有坏死、水疱和出血。皮疹成批地发生,检查时往往同时发现处于不同发展阶段的皮损。病程可突然加重。无明显自觉症状。病程数周至数月,可自然消退,后遗凹陷小瘢痕。

2.慢性苔藓样糠疹

其临床表现与急性型基本相同,但皮损炎症较轻,鳞屑较多。单个皮疹可在数周后消退,但在他处又可发生,病程可长达数年。

3.小斑块状副银屑病

皮损为紫色或黄色、卵圆形、长形(指印状)斑块,边界清楚,少许鳞屑。斑块直径1~5厘米。主要分布在躯干和四肢近侧部,两侧对称。有时指状皮疹沿皮区呈栅栏状排列(指状皮炎)。本型病程很长,可持续数年至数十年,但不会恶变。

4.大斑块状副银屑病

皮损为比正常皮肤略硬的紫红色鳞屑性斑块(直径在10厘米以上),边界不整齐,不清楚,常有萎缩。主要发生在臀部、四肢近部或妇女的乳房部。病程很长,可达数年至数十年。部分病例(10%)可发展为皮肤淋巴瘤,如MF(蕈样肉芽肿)。网状副银屑病是本病的一个异型,表面有光泽的鳞屑性红棕色扁平丘疹,泛发全身,呈网状分布,皮肤萎缩十分显著。大部分病例日后可发展为皮肤淋巴瘤。

检查组织病理检查在各型有不同表现。在急性苔藓样糠疹,表皮广泛角化不全,灶性表皮变性或坏死;真皮单一核细胞浸润,并侵入表皮,小血管扩张、充血、出血。有时可见不典型淋巴细胞。慢性苔藓样糠疹的组织象与急性型基本相同,但无表皮坏死和不典型淋巴细胞。小斑块状和大斑块状副银屑病的早期皮损组织象无特异性,均为一般的慢性炎症。但在大斑块状副银屑病的后期,真皮和表皮内可见许多不典型的淋巴细胞(即蕈样肉芽肿细胞)。对可疑的病例,可送检T细胞受体基因的DNA重排。

鉴别诊断本病需与下列疾病相鉴别,包括银屑病、玫瑰糠疹、扁平苔藓、二期梅毒疹、蕈样肉芽肿浸润期、血管萎缩性皮肤异色症和丘疹坏死性结核疹等。

治疗目前尚无特效疗法,但下述处理均可在一定程度上控制症状。

1.苔藓样糠疹

如怀疑到发病与药物有关,应停用可疑药物。抗组胺类药(抗H1)可减轻瘙痒。对病情较重的急性型,可酌情内用糖皮质激素泼尼松,口服)或甲氨蝶呤每周口服1次,直至皮损消退。内服四环素或红霉素,可能也有效。如皮损继发细菌感染(通常是金黄色葡萄球菌),应给其他抗生素。紫外线(UVB)照射或光化学疗法(PUVA)也可以采用。对慢性型,不宜用糖皮质激素和MTX,照射红斑量UVB或作PUVA疗法有效。局部外涂糖皮质激素、润滑剂或焦油类制剂有一定效果。

2.小斑状副银屑病

本型皮损虽然不易消退,但预后良好,无后遗症,故可不必治疗。常用方法包括外涂焦油类制剂或糖皮质激素制剂,单纯照射紫外线或进行PUVA疗法。其他外用制剂也可试用,包括咪喹莫特、氮芥、卡氮芥和他克莫司等。

3.大斑状副银屑病

外用高效糖皮质激素制剂。单纯照射UVB或作PUVA疗法,开始时要每天或隔天1次,酌情增加照射剂量,直至皮损消退,然后还需要作积极的维持治疗,如每周1次。治疗的目的在于控制疾病的发展,也有可能有助于预防恶变。外涂氮芥溶液和照射兆伏电子束虽然效果不错,但不宜过早采用,其原因是不良反应较大。维生素D2(每日25万U,2~4个月)、干扰素-α和白介素-12也可试用。对本型患者,应密切观察恶变的征象,如淋巴结肿大、肝脾肿大和皮损变硬。对可疑的皮损,要及时做活检。