[科普中国]-肾错构瘤

肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的，是一种良性肿瘤。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。

病因病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成，肾错构瘤分为两种类型：

1.不伴有结节性硬化症者

约80%患者属于该类型，肿瘤多单侧单发，瘤体不大。

2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者

约占20%，肿瘤多为双侧，且多发，瘤体大小不等。

临床表现1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。

2.一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。

3.当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。

4.肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

检查1.实验室检查

尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。

2.影像学检查

（1）B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。

（2）X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。

（3）CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。

（4）MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。

诊断依据症状和体征，结合影像学检查可明确诊断。

治疗1.随访

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