是肺组织通过局部薄弱处突出到胸腔范围以外所形成的一种疾病,其发病原因与先天性发育异常和后天性损伤有关。先天性肺疝常伴有肋骨或脊椎畸形、腭裂、唇裂等先天性畸形,疝出部位包括颈部、纵隔、胸壁和膈肌,其中以颈部和胸壁最常见,症状多不明显,常误诊为寒性脓肿、皮下气肿及颈静脉瘤等。
病因1.局部发育异常或薄弱
(1)颈部胸锁乳突肌与前斜角肌之间存在一裂隙,而且肺尖部的张力较高,膨胀及收缩差较大,可造成局部的肌肉松弛,尤其Sibsons筋膜缺损、薄弱或撕裂时,肺组织可通过这个薄弱的裂隙疝入颈部,导致颈部肺疝。
(2)纵隔胸膜前上部和后下部各有一生理薄弱点,当薄弱明显或存在其他发育缺陷时(如一侧肺缺如等),肺组织易通过此处凸入纵隔,形成纵隔肺疝,又因纵隔与颈部是相通的,病变发展时可一直向颈部延伸,形成纵隔-颈型肺疝。
2.创伤
创伤可导致胸壁缺损、薄弱,当胸或肺内压异常增高时肺组织可疝入肋间,导致胸部(肋间)肺疝。
(1)肋骨骨折、胸膜壁层及胸壁肌肉撕裂可造成胸壁缺损、薄弱或气胸,继而造成肺疝。
(2)外伤等导致局部神经损伤,久之造成局部肌肉萎缩、张力降低并形成肺疝。
(3)胸膜壁层、肋间组织损伤处理不当,如伤口较长的胸壁穿透伤,只缝合胸壁皮肤,而未缝合胸壁肌肉、胸膜壁层,可致肺疝的发生。
3.胸或肺内压增高
如气胸可促使肺组织由缺损、薄弱部位疝出。
4.遗传
肺疝是否为显性遗传疾病尚有待进一步证实。
临床表现颈部肺疝较小时,一般无明显不适,仅在咳嗽气喘时颈部见到软组织肿块,时隐时现,屏气用力时软组织块明显。肺组织疝出较多可出现局部胀感,转头时造成不适,少数出现呼吸困难,甚至压迫颈动脉出现相应症状。查体在锁骨上凹颈部可扪及软组织肿块,用力、屏气时明显,在肿块处可闻及呼吸音。
胸壁(肋间)肺疝病人既往多有胸壁损伤病史,一般在损伤数周或数月后发病,主要症状体征是胸壁损伤处膨出肿块。肋间肺疝所形成的胸壁肿块的特点是呼气时增大,吸气时减少多无不适,也可随局部膨出感局部疼痛,咳嗽和屏气时膨出明显;触之柔韧感,按揉后可消失。
其他部位的肺疝除非发生嵌顿,一般无明显症状和体征,不少病人是查体时偶尔被发现的。
检查1.X线检查
(1)颈部肺疝X线 可见颈部含气的软组织块影与肺尖部的肺组织相连。颈部软组织块影的大小与胸腔内压力呈明显正相关,吸气时软组织影增大,呼气时缩小,呈规律的周期性增大缩小改变。
(2)胸部肺疝切线位摄胸片 可见到透光度增强的膨出肿块,与肺组织相连。
2.CT扫描
能清晰的显示胸廓、胸膜腔及疝出的肺组织,如颈部肺疝CT扫描时可在颈椎断层面上发现有肺纹理等。
诊断根据患者病史,症状体征及胸部X线,CT检查结果可明确诊断。
治疗颈部肺疝如无明显临床症状,无需特殊治疗;肺疝较大、出现嵌顿及压迫颈动脉时,可行手术治疗。多数外伤性肋间肺疝需手术修补,手术要点为:在疝囊颈部结扎疝囊,切除多余疝囊(以防胸壁形成囊肿)缝合修补胸壁缺损。