[科普中国]-胰胆管合流异常综合征

胰胆管合流异常综合征也称先天性胆总管囊肿。

病因是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：Ⅰa型--囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰb型--梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰc型--无胆管扩张型；Ⅱ型，为其他复杂的合流异常。

由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍，影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝细胞内合成。约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱，末端狭窄，扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染，胰胆管连接处畸形，胰液反流，胆管内压过高有关。

临床表现由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

检查1．B型超声波检查

胆总管部位显示为局限的扩大的无回声区，多呈球形或椭圆形、纺锤形，囊壁清楚，近端与肝管相连，胆囊常被推至腹前壁，囊肿内可合并有结石阴影。

2．X线造影检查

在肝功能正常的前提下，生理积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管。PTC或ERCP则可通过直接将造影剂注入胆道显示扩张的胆总管。

3．CT检查

可见扩张的囊腔和正常的胆囊并存。

4．MRI检查

MRCP可以显示呈球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统胆囊、肝总管和胆总管。

诊断根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外肝炎，胆管炎等疾患。

治疗一旦明确诊断，宜及时手术治疗。