[科普中国]-持久性隆起性红斑

是一种罕见的皮肤小血管炎，临床表现以好发于肢体伸侧、持续存在的紫红色或棕红色丘疹、结节和斑块为特点，组织病理早期表现为白细胞碎裂性血管炎，陈旧皮损表现为真皮纤维化。

病因病因不明。持久性隆起性红斑常与很多系统性疾病伴发，如感染、自身免疫性疾病、血液系统疾病等。

1.感染

以β-溶血性链球菌、乙型肝炎病毒和HIV感染最常见；

2.自身免疫性疾病

如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、炎性肠病等；

3.血液系统疾病

多发性骨髓瘤、骨髓增生性疾病、毛细胞性白血病等。

推测可能的发病机制如下：上述疾病中持续存在的抗原和循环抗体发生免疫反应，介导免疫复合物沉积在皮肤小血管壁，继而激活补体并趋化中性粒细胞浸润和炎症介质释放，最终导致中性粒细胞核碎裂和受累血管壁纤维素样坏死。

临床表现典型皮损好发于手、膝伸侧，对称分布，表现为紫红、红棕色丘疹、结节或斑块。也可累及臀部、手臂、头皮和胸部。皮损初起为水肿性，随后由于纤维化逐渐坚实。通常没有自觉症状，也可出现疼痛或瘙痒。可伴有邻近关节的疼痛，除此之外，通常不伴有全身症状。病程慢性，皮损持续存在，可周期性好转及恶化。大多数患者5～10年后病情自发缓解。

检查组织病理学检查：早期皮损表现为白细胞碎裂性血管炎，即血管内皮细胞肿胀、皱缩，血管壁纤维素样坏死，中性粒细胞碎裂、核尘形成，红细胞溢出；成熟皮损的特征性病理改变为肉芽组织形成、血管周围同心性纤维化及中性粒细胞为主的混合细胞浸润；晚期出现毛细血管壁纤维素样坏死或纤维化，细胞外胆固醇沉积是晚期皮损的典型表现。

诊断根据皮损表现为好发于伸侧、持续存在的紫红或棕红色丘疹、结节或斑块，结合组织病理检查提示白细胞碎裂性血管炎等特征性病理改变，即可确诊。早期皮损需与嗜中性皮病、疱疹样皮炎等鉴别，晚期皮损需与结节性黄瘤、环状肉芽肿、类风湿结节等鉴别。

治疗文献报道口服氨苯砜有显著疗效，但停药后易复发。非甾体抗炎药、烟酰胺、四环素、氯喹、秋水仙碱和血浆置换也有疗效。轻者可局部注射糖皮质激素封闭治疗。本病通常不需要系统应用糖皮质激素治疗。